Hẹp eo động mạch chủ

Hẹp eo động mạch chủ là hẹp khu trú của động mạch chủ, điển hình ở đoạn eo — ngay đối diện chỗ đổ vào của ống động mạch, sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái. Hẹp có thể là một màng ngăn khu trú hoặc thiểu sản một đoạn dài của cung động mạch chủ.

• Hẹp eo thường đi cùng van động mạch chủ hai lá, thiểu sản cung và tổn thương tim trái; có tính gia đình nên cần chú ý sàng lọc họ hàng theo chỉ định.

• Hai giả thuyết chính, không loại trừ nhau: (1) mô ống động mạch lan vào thành động mạch chủ và co lại sau sinh; (2) giảm lưu lượng máu qua đoạn eo trong bào thai làm đoạn này kém phát triển.
• Giả thuyết lưu lượng giải thích vì sao hẹp eo hay đi kèm các tổn thương làm giảm dòng qua tim trái: van động mạch chủ hai lá, hẹp van động mạch chủ, thông liên thất, hội chứng Shone.
• Đây cũng là lý do hẹp eo thường bộc lộ sau khi ống động mạch đóng: mô ống co lại kéo theo thành động mạch chủ.

• Hẹp khu trú dạng màng ngăn — thường gặp ở trẻ lớn và người lớn.
• Thiểu sản đoạn dài cung động mạch chủ — thường gặp ở trẻ sơ sinh có triệu chứng nặng.
• Tuần hoàn bàng hệ phát triển ở bệnh nhân đến muộn: động mạch vú trong, động mạch liên sườn, động mạch quanh vai.
• Tổn thương kèm theo hay gặp: van động mạch chủ hai lá (rất thường gặp), thông liên thất, bất thường van hai lá, hội chứng Shone.

• Coarctation sơ sinh phụ thuộc ống với thiểu sản cung; hẹp khu trú trẻ lớn; tái hẹp sau phẫu thuật/can thiệp.

• Ở trẻ sơ sinh: khi ống động mạch còn mở, máu từ động mạch phổi qua ống cấp cho động mạch chủ xuống, che giấu chỗ hẹp. Khi ống đóng, thất trái đột ngột phải thắng một hậu tải rất lớn → sốc tim, toan chuyển hoá, suy thận.
• Ở trẻ lớn và người lớn: hẹp phát triển từ từ, tuần hoàn bàng hệ hình thành → biểu hiện là tăng huyết áp chi trên chứ không phải sốc.
• Tăng huyết áp trong hẹp eo không chỉ do cơ học: có cả cơ chế thần kinh – thể dịch và bất thường chức năng thành mạch ở nửa trên cơ thể. Điều này giải thích vì sao tăng huyết áp có thể tồn tại sau khi đã sửa chữa thành công.

• Tắc hệ thống làm tăng hậu tải LV và giảm tưới máu nửa dưới; gradient Doppler có thể thấp khi cung lượng thấp hoặc còn PDA.
• Ở trẻ lớn, bàng hệ làm giảm chênh áp đo được dù tổn thương giải phẫu nặng.

• Chênh huyết áp tâm thu chi trên – chi dưới và mạch bẹn yếu, đến chậm so với mạch cánh tay (radio-femoral delay).
• Nếu động mạch dưới đòn trái xuất phát ở dưới chỗ hẹp hoặc có động mạch dưới đòn phải lạc chỗ, kiểu chênh huyết áp giữa hai tay sẽ thay đổi — phải đo cả bốn chi.
• Tiếng thổi tâm thu ở vùng liên bả vai trái.
• Tiếng thổi liên tục ở lưng khi có tuần hoàn bàng hệ nhiều.
• Tìm dấu hiệu van động mạch chủ hai lá kèm theo: tiếng click tống máu, tiếng thổi tâm thu ở bờ trái xương ức cao.

• Sơ sinh: có thể thấy ưu thế thất phải (bình thường ở tuổi này) hoặc dấu hiệu thiếu máu cơ tim khi sốc nặng.
• Trẻ lớn: phì đại thất trái.

• Sơ sinh: tim to, phù phổi.
• Trẻ lớn/người lớn: dấu "số 3" ở bờ động mạch chủ; khuyết bờ dưới xương sườn (rib notching) do tuần hoàn bàng hệ động mạch liên sườn — thường chỉ thấy sau tuổi thiếu niên.

• ✓Khảo sát toàn bộ cung động mạch chủ từ cửa sổ trên hõm ức, đo đường kính cung ngang, đoạn eo và động mạch chủ xuống.
• ✓Doppler tại chỗ hẹp: vận tốc tối đa và hình thái phổ.
• ✓Doppler ở động mạch chủ bụng: mất dạng sóng đập bình thường, dòng tâm trương kéo dài liên tục — dấu hiệu gián tiếp có giá trị cao.
• ✓Đánh giá van động mạch chủ (hai lá?), van hai lá, kích thước và chức năng thất trái.
• ✓Xác định ống động mạch còn hay đóng và chiều dòng.
• ✓Tìm thông liên thất và các tổn thương tắc nghẽn tim trái khác (hội chứng Shone).

Câu hỏi huyết động bắt buộc

• Hẹp khu trú hay thiểu sản cung dài; có phụ thuộc ống động mạch?
• Low output hoặc PDA làm gradient thấp giả dù giải phẫu nặng?
• Có kéo dài dòng tâm trương ở xuống/bụng và chênh huyết áp chi?
• LV chịu tải áp lực, giảm chức năng hoặc hở van hai lá/động mạch chủ không?

Tổn thương phối hợp phải chủ động tìm

• Van động mạch chủ hai lá, VSD, hẹp dưới/van động mạch chủ.
• Shone complex, thiểu sản tim trái, bất thường van hai lá.
• PDA, bất thường nhánh cung và phình mạch sau sửa.

Clip thật2D

Mặt cắt bắt buộc

• ✓Trên hõm ức trục dọc: toàn bộ động mạch chủ lên, cung ngang, eo và động mạch chủ xuống.
• ✓Mặt cắt cao cạnh ức/dưới đòn: cung ở sơ sinh có cửa sổ trên hõm ức hạn chế.
• ✓Mỏm/cạnh ức: LV, van động mạch chủ hai lá, VSD và tổn thương bên trái.
• ✓Doppler màu + PW/CW dọc cung và động mạch chủ bụng.

Bộ phép đo tối thiểu

• Đường kính cung gần, cung ngang, eo và xuống theo chuẩn Z-score phù hợp.
• Peak/mean Doppler và hình phổ, đặc biệt kéo dài dòng tâm trương; ghi cửa sổ.
• Kích thước/chức năng LV, khối cơ khi phù hợp; vòng van và gốc động mạch chủ.
• Huyết áp bốn chi hoặc ít nhất chi trên–dưới cùng thời điểm siêu âm.

Bẫy chẩn đoán cần loại trừ

• Dùng gradient Doppler đơn độc; low output/PDA có thể che hẹp nặng.
• Cắt xiên cung tạo hẹp giả hoặc chỉ thấy đoạn xuống mà không thấy eo.
• Bỏ sót thiểu sản cung dài hoặc tái hẹp sau mổ vì chỉ đo điểm hẹp nhất.

CT mạch máu cho hình ảnh toàn bộ cung động mạch chủ, mức độ và chiều dài đoạn hẹp, tuần hoàn bàng hệ và giải phẫu các nhánh — hữu ích khi lập kế hoạch can thiệp hoặc phẫu thuật, đặc biệt ở trẻ lớn và người lớn có cửa sổ siêu âm kém.

• Đánh giá giải phẫu cung động mạch chủ mà không dùng tia ion hoá — ưu tiên ở bệnh nhân cần theo dõi nhiều lần.
• Phase-contrast để định lượng dòng qua chỗ hẹp và qua tuần hoàn bàng hệ.
• Theo dõi phình hoặc giả phình sau can thiệp, đặc biệt sau nong bóng hoặc đặt stent.

• Đo chênh áp trực tiếp qua chỗ hẹp — tiêu chuẩn để xác nhận mức độ có ý nghĩa huyết động.
• Chụp động mạch chủ xác định giải phẫu trước can thiệp.
• Can thiệp: nong bóng ± đặt stent.

• Nhiễm khuẩn huyết sơ sinh — chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất ở trẻ sốc.
• Gián đoạn cung động mạch chủ.
• Hẹp van động mạch chủ nặng, hội chứng thiểu sản tim trái.
• Bệnh cơ tim, viêm cơ tim.
• Ở người lớn: tăng huyết áp nguyên phát, hẹp động mạch thận, hội chứng động mạch chủ giữa.

Không điều trị gây tăng huyết áp, phì đại/suy LV, bệnh động mạch chủ và biến cố não; nguy cơ tồn tại dù đã sửa.

• Tái hẹp, tăng huyết áp khi nghỉ/gắng sức, phình mạch, bệnh van/chủ lên, xuất huyết nội sọ và tái can thiệp.

• Đặt stent là lựa chọn thường dùng cho hẹp eo ở thanh thiếu niên và người lớn đã đủ kích thước mạch máu.
• Ở sơ sinh và nhũ nhi có hẹp eo đơn độc, phẫu thuật thường là chiến lược chuẩn; can thiệp catheter dành cho tái hẹp hoặc tình huống chọn lọc như nguy cơ phẫu thuật rất cao/cứu nguy tại trung tâm có kinh nghiệm.
• Nong bóng là lựa chọn chính cho tái hẹp sau phẫu thuật ở mọi lứa tuổi.
• Nong bóng cho hẹp eo nguyên phát ở trẻ sơ sinh còn tranh luận: tỉ lệ tái hẹp cao và có nguy cơ tổn thương thành mạch.

• Nong bóng/stent ở trẻ lớn/người lớn hoặc tái hẹp theo giải phẫu; cân nguy cơ tổn thương thành mạch và che nhánh bên.

• Không trì hoãn đánh giá khi: Sơ sinh tưới máu kém/toan khi mạch đùi yếu; chênh huyết áp chi hoặc chức năng LV xấu.
• Không trì hoãn đánh giá khi: Sau sửa: tăng huyết áp, đau ngực/lưng, phình giả hoặc gradient tăng.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• ✓Trước sửa: toàn bộ cung, nhánh đầu cổ, van chủ, VSD, LV và tưới máu tạng.
• ✓Sau sửa: tưới máu tủy/tạng, tăng huyết áp nghịch thường, gradient tồn lưu, tổn thương thần kinh hoành và chylothorax.

• ✓Trước sửa: toàn bộ cung, nhánh đầu cổ, van chủ, VSD, LV và tưới máu tạng.
• ✓Sau sửa: tưới máu tủy/tạng, tăng huyết áp nghịch thường, gradient tồn lưu, tổn thương thần kinh hoành và chylothorax.

• Tăng huyết áp sau mổ (paradoxical hypertension) trong những ngày đầu — cần kiểm soát tích cực.
• Hội chứng sau cắt hẹp eo (mesenteric arteritis): đau bụng, có thể nặng; cần thận trọng khi cho ăn lại.
• Tổn thương thần kinh thanh quản quặt ngược trái; tràn dịch dưỡng chấp.
• Liệt hai chi dưới do thiếu máu tuỷ — biến chứng hiếm nhưng nặng nề.
• Tái hẹp — thường gặp hơn ở trẻ mổ khi còn rất nhỏ.

• Tăng huyết áp tồn tại hoặc xuất hiện muộn là vấn đề lâu dài quan trọng nhất, kể cả khi không còn hẹp tồn lưu. Cần đo huyết áp định kỳ, cân nhắc theo dõi huyết áp 24 giờ và nghiệm pháp gắng sức.
• Tái hẹp cần theo dõi bằng chênh áp và hình ảnh.
• Phình hoặc giả phình tại vị trí can thiệp.
• Bệnh van động mạch chủ hai lá kèm theo: hẹp, hở, giãn động mạch chủ lên.
• Bệnh động mạch chủ lan toả và tăng nguy cơ biến cố mạch máu não.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Tái hẹp, tăng huyết áp khi nghỉ/gắng sức, phình mạch, bệnh van/chủ lên, xuất huyết nội sọ và tái can thiệp.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Người lớn có hẹp eo chưa chẩn đoán: tìm ở mọi bệnh nhân tăng huyết áp khởi phát sớm.
• Người lớn đã sửa: đánh giá tái hẹp, phình, van động mạch chủ hai lá, kích thước động mạch chủ lên, và kiểm soát huyết áp.
• Tầm soát phình mạch nội sọ được đề cập ở một số tài liệu do liên quan giữa hẹp eo và bất thường mạch máu — chỉ định cụ thể phải đọc trong guideline gốc.

• Hẹp eo chưa sửa hoặc tái hẹp có ý nghĩa: nguy cơ tăng huyết áp nặng, tiền sản giật và biến cố động mạch chủ.
• Đã sửa tốt, huyết áp kiểm soát, động mạch chủ không giãn: nguy cơ thường thấp hơn nhưng vẫn cần theo dõi huyết áp chặt.
• Phân tầng và theo dõi theo guideline hiện hành ^[4].

Cần đánh giá huyết áp khi gắng sức và tình trạng động mạch chủ trước khi tư vấn. Bệnh nhân có tăng huyết áp không kiểm soát, hẹp tồn lưu đáng kể hoặc giãn động mạch chủ cần hạn chế các hoạt động gắng sức tĩnh cường độ cao — tư vấn cá thể hoá theo guideline ^[5].

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[3],[6],[7],[8]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[3],[6],[7],[8]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• So sánh dài hạn stent và phẫu thuật bị nhiễu bởi tuổi/giải phẫu; ngưỡng tối ưu xử trí tăng huyết áp sau sửa còn thiếu RCT.

• Không bắt mạch bẹn ở trẻ sơ sinh sốc và ở người trẻ tăng huyết áp.
• Loại trừ hẹp eo bằng siêu âm làm trong ngày đầu khi ống động mạch còn mở lớn.
• Dùng chênh áp Doppler đơn thuần mà không xét vận tốc đến gần và không xem Doppler ở động mạch chủ bụng.
• Coi bệnh nhân đã sửa hẹp eo là đã khỏi và ngừng theo dõi huyết áp.
• Bỏ qua van động mạch chủ hai lá kèm theo.

Tóm tắt một phút. Hẹp eo động mạch chủ là hẹp khu trú ở đoạn eo, thường bộc lộ sau khi ống động mạch đóng. Ở sơ sinh, biểu hiện là sốc chứ không phải tím — và vì vậy sàng lọc SpO₂ dễ bỏ sót; hai thao tác cứu bệnh nhân là bắt mạch bẹn và đo huyết áp bốn chi. Ở trẻ lớn và người lớn, biểu hiện là tăng huyết áp chi trên. Siêu âm phải khảo sát toàn bộ cung động mạch chủ và đặc biệt chú ý Doppler ở động mạch chủ bụng; chênh áp Bernoulli dễ bị thổi phồng do vận tốc đến gần cao. Xử trí cấp cứu sơ sinh là prostaglandin E1 để mở lại ống động mạch. Điều trị triệt để là phẫu thuật (thường cắt nối tận – tận mở rộng ở trẻ nhỏ) hoặc đặt stent ở người lớn. Tăng huyết áp muộn là vấn đề lâu dài quan trọng nhất, và bệnh nhân cần theo dõi suốt đời kể cả khi phẫu thuật thành công.