Hội chứng Eisenmenger
Eisenmenger syndrome (ES)
Bệnh mạch máu phổi tiến triển do luồng thông hệ thống–phổi lớn dẫn tới sức cản mạch phổi cao, shunt hai chiều hoặc phải–trái và tím. Siêu âm mô tả tổn thương gốc, chiều shunt và đáp ứng thất phải nhưng không tự xác lập tính không hồi phục của PVR.
| Chiều luồng thông | right-to-left |
|---|---|
| Lưu lượng máu phổi | variable |
| Phụ thuộc ống động mạch | Không phụ thuộc ống |
| Con đường tâm thất | biventricular |
| Quá tải | Thể tích: Thay đổi theo tổn thương gốc và giai đoạn bệnh · Áp lực: Thất phải, Động mạch phổi |
Hệ phân loại độ phức tạp: Hội chứng Eisenmenger thuộc nhóm PAH-CHD nguy cơ cao, cần theo dõi tại trung tâm tim bẩm sinh/tăng áp phổi chuyên sâu. · Rà soát lần cuối 28/07/2026 · Bằng chứng chốt đến 28/07/2026 · Đã biên soạn 17/50 mục của mẫu trình bày.
Nền tảng: giải phẫu và sinh lý bệnh
Định nghĩa Definition
Hội chứng Eisenmenger là giai đoạn tiến triển của một luồng thông hệ thống–phổi lớn, khi bệnh lý tái cấu trúc mạch phổi làm sức cản mạch phổi tăng cao, chiều shunt trở thành hai chiều hoặc phải–trái và xuất hiện tím. Đây không phải đồng nghĩa của mọi trường hợp tăng áp phổi kèm tim bẩm sinh.
Tần suất và dịch tễ Epidemiology
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Phôi thai học Embryology
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Giải phẫu hình thái Morphology
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Các biến thể giải phẫu Anatomic variants
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Sinh lý bệnh Pathophysiology
- Phơi nhiễm kéo dài với lưu lượng và/hoặc áp lực phổi cao gây tái cấu trúc tiểu động mạch phổi.
- Khi PVR tiến gần hoặc vượt sức cản hệ thống, shunt trái–phải giảm rồi đảo chiều.
- Shunt phải–trái duy trì cung lượng hệ thống nhưng gây giảm oxy mạn, tăng hồng cầu thứ phát và biến chứng đa cơ quan.
- Thất phải thích nghi với tải áp lực hệ thống; mất thích nghi dẫn tới hở van ba lá, suy RV và nguy cơ tử vong.
Huyết động Hemodynamics
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chẩn đoán
Biểu hiện theo tuổi Age-specific presentation
- Tím trung tâm, giảm khả năng gắng sức, khó thở và ngất.
- Ho ra máu, đau ngực, rối loạn nhịp hoặc dấu suy tim phải.
- Tăng hồng cầu thứ phát; triệu chứng thiếu sắt có thể tồn tại dù hemoglobin cao.
- Tím phân ly gợi ý PDA với shunt phải–trái qua ống động mạch.
Khám lâm sàng Physical examination
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Điện tâm đồ Electrocardiogram
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
X-quang ngực Chest radiograph
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Siêu âm tim Echocardiography
Siêu âm trả lời bốn nhóm câu hỏi: tổn thương gốc, chiều và tính hạn chế của shunt, tải áp lực/chức năng thất phải, và biến chứng. Không dùng một vận tốc TR hoặc một Qp/Qs Doppler để kết luận PVR không hồi phục [1],[2].
Câu hỏi huyết động bắt buộc
- Chiều shunt phải–trái hay hai chiều ở thì nào; có thay đổi theo điều kiện tải?
- RV thích nghi hay suy: kích thước, chức năng, TR, áp lực và dịch màng tim?
- Có tắc nghẽn đường ra bảo vệ phổi hay tổn thương khác làm diễn giải sai?
- Dữ liệu echo có đủ cho theo dõi hay cần thông tim tại trung tâm PAH-CHD?
Tổn thương phối hợp phải chủ động tìm
- Huyết khối động mạch phổi, giãn/phình PA và chèn ép cấu trúc lân cận.
- Hở van ba lá/phổi, suy RV, tràn dịch màng tim.
- Nhiều shunt hoặc phẫu thuật giảm nhẹ cũ làm giải phẫu dòng phức tạp.
Cạnh ức trục dọc · VSD lớn với sinh lý Eisenmenger
PLAX cho thấy VSD lớn trong ca được nguồn ghi nhận hội chứng Eisenmenger.
- Cấu trúc cần quan sát
- VSD quanh màng/đường ra · Thất phải · Thất trái · Gốc động mạch chủ
- Nhóm tuổi học tập
- Thanh thiếu niên · Người lớnNguồn không công bố tuổi người bệnh
Điểm học tập
- VSD lớn không hạn chế có thể có vận tốc thấp khi áp lực hai thất gần bằng nhau.
- Chẩn đoán sinh lý Eisenmenger cần tích hợp chiều shunt, dấu áp lực phổi, lâm sàng và khi cần thông tim.
Hình này không chứng minh
- Clip 2D không tự chứng minh sức cản mạch phổi cố định hoặc không hồi phục.
- Không cho thấy phổ Doppler, bão hòa oxy hay dữ liệu huyết động xâm lấn.
Lý thuyết chuyên sâu: cơ chế, điều trị và mức chứng cứ
Cách thu và đọc mặt cắt
- Cần xác định tổn thương gốc, chiều shunt, vận tốc, kích thước/chức năng thất phải, hở van ba lá, động mạch phổi và dấu áp lực phổi.
- Siêu âm phải được tích hợp với bão hòa oxy, triệu chứng, xét nghiệm và khi cần thông tim tại trung tâm tăng áp phổi–tim bẩm sinh.
Cơ chế giải phẫu – huyết động
- Shunt trái–phải kéo dài gây tái cấu trúc tiểu động mạch phổi, tăng sức cản mạch phổi, cân bằng rồi đảo chiều shunt. Khi đó luồng VSD có thể chậm vì áp lực hai thất gần bằng nhau.
- Đảo shunt không tự chứng minh bệnh mạch phổi không hồi phục; phải phân biệt với thay đổi sức cản có thể hồi phục hoặc sinh lý chuyển tiếp.
Điều trị nội khoa
Điều trị thuốc nhắm đường tăng áp động mạch phổi được lựa chọn tại trung tâm chuyên khoa; bosentan có dữ liệu thử nghiệm ngẫu nhiên ở Eisenmenger nhưng không đại diện cho mọi thuốc hoặc mọi giải phẫu.
Giới hạn áp dụng: Không bắt đầu hoặc đổi thuốc chỉ dựa trên clip siêu âm.
Nguồn: breathe-5-2006 · esc-ers-2022-ph
Can thiệp hoặc phẫu thuật
Không đóng shunt khi bệnh mạch phổi đã cố định và sinh lý Eisenmenger được xác lập; trường hợp tiến triển có thể cần đánh giá ghép tại trung tâm chuyên sâu.
Giới hạn áp dụng: Khả năng đóng shunt phải dựa trên đánh giá đa mô thức và huyết động, không phải ảnh đơn.
Nguồn: esc-ers-2022-ph · aha-acc-2018-achd
Điều bằng chứng chưa trả lời
- Clip không đo sức cản mạch phổi và không chứng minh tính không hồi phục.
- BREATHE-5 hỗ trợ một liệu pháp trong quần thể chọn lọc; không thể quy đổi thành hiệu quả đồng hạng của toàn bộ thuốc PAH.
Nguồn, giấy phép và lịch sử xử lý
- Nguồn gốc
- Wikimedia Commons / CardioNetworks ECHOpedia
- Tác giả
- CardioNetworks: Secretariat
- Giấy phép
- CC BY-SA 3.0 Unported
- Ngày xác minh
- 2026-07-28
- Thay đổi
- Tự lưu nguyên tệp nguồn, không đổi kích thước và không tái nén. Poster là ảnh xem trước do Wikimedia Commons cung cấp.
- Ẩn danh
- Không thấy tên, ngày sinh, mã hồ sơ hoặc thông tin nhận dạng trên khung hình.
- Tệp gốc
- Mở tệp tại nguồn
Các mặt cắt siêu âm bắt buộc Required echo views
Mặt cắt bắt buộc
- Mặt cắt tối ưu tổn thương gốc (VSD/ASD/PDA/AVSD) ở ít nhất hai trục.
- Mỏm RV-focused và PSAX: kích thước/chức năng RV, hình dạng vách và TR.
- RVOT/van/nhánh PA: loại trừ tắc nghẽn và đánh giá hở van phổi.
- Doppler shunt theo chu chuyển; cửa sổ tĩnh mạch hệ thống và màng tim.
Các thông số cần đo Required measurements
Bộ phép đo tối thiểu
- Kích thước tổn thương gốc và Vmax nếu jet có envelope tin cậy; không quy “PVR” từ một gradient.
- RV/LV size, FAC/TAPSE/S′/strain theo xu hướng; TR Vmax khi đầy đủ.
- PA diameter, pulmonary regurgitation, PAAT và hình dạng vách như dữ liệu hỗ trợ.
- RA, IVC, tràn dịch; chức năng LV và cung lượng theo phương pháp lặp lại.
Bẫy chẩn đoán trên siêu âm Echo pitfalls
Bẫy chẩn đoán cần loại trừ
- Gọi Eisenmenger chỉ từ shunt phải–trái mà không chứng minh bệnh mạch máu phổi và loại trừ tắc nghẽn.
- Đề xuất đóng shunt dựa trên kích thước/Qp/Qs echo khi PVR có thể không hồi phục.
- Ước tính áp lực “không cao” từ TR kém chất lượng và bỏ qua suy RV nặng.
Checklist báo cáo — Hội chứng Eisenmenger
CT tim Cardiac CT
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
MRI tim Cardiac MRI
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Thông tim Cardiac catheterization
Chẩn đoán phân biệt Differential diagnosis
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Điều trị
Diễn tiến tự nhiên Natural history
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Biến chứng Complications
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Dấu hiệu nguy hiểm Red flags
Điều trị nội khoa Medical therapy
Điều trị hướng đích PAH, quản lý thiếu sắt, tránh mất nước, dự phòng/điều trị biến chứng và tư vấn sinh sản phải cá thể hóa tại trung tâm chuyên khoa. Không chích tháo máu thường quy chỉ vì hematocrit cao; trước hết đánh giá triệu chứng tăng độ nhớt và thiếu sắt [1].
Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study
Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, Granton J, Berger RMF, Lauer A, et al.. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715. PMID: 16801459.
Dân số: Người lớn có hội chứng Eisenmenger, phân độ chức năng WHO III; 54 bệnh nhân, phân ngẫu nhiên 2:1 (bosentan 37 / giả dược 17), theo dõi 16 tuần.
Kết quả chính
- Hiệu ứng hiệu chỉnh theo giả dược trên bão hoà oxy hệ thống là 1,0% (KTC 95% −0,7 đến 2,8) — không xấu đi.
- Có cải thiện về sức cản mạch máu phổi và khả năng gắng sức.
Ý nghĩa thực hành: BREATHE-5 cung cấp bằng chứng ngẫu nhiên có đối chứng rằng bosentan cải thiện huyết động/khả năng gắng sức ở nhóm người lớn Eisenmenger WHO III được tuyển chọn.
Nghiên cứu này KHÔNG chứng minh: Không chứng minh hiệu quả cho mọi nhóm tuổi, mọi phân độ chức năng hoặc mọi kiểu PAH-CHD; không thay thế đánh giá chuyên khoa.
Chỉ định can thiệp Catheter indications
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Các kỹ thuật can thiệp Catheter techniques
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chỉ định phẫu thuật Surgical indications
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Thời điểm phẫu thuật Timing of surgery
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Các phương pháp phẫu thuật Surgical techniques
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Ưu và nhược điểm từng phương pháp Trade-offs
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chăm sóc trước mổ Preoperative care
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Chăm sóc sau mổ Postoperative care
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Biến chứng sau mổ Postoperative complications
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Theo dõi và giai đoạn sau
Theo dõi dài hạn Long-term follow-up
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Tái can thiệp hoặc tái phẫu thuật Reintervention
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Tim bẩm sinh người lớn Adult congenital heart disease
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Thai kỳ Pregnancy
Hoạt động thể lực Exercise and sports
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Dự phòng viêm nội tâm mạc Endocarditis prophylaxis
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Bằng chứng
Guideline liên quan Relevant guidelines
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Systematic review quan trọng Key systematic reviews
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
RCT hoặc nghiên cứu then chốt Landmark studies
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Ý kiến chuyên gia có nguồn Sourced expert views
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Khoảng trống bằng chứng Evidence gaps
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Học tập
Những sai lầm thường gặp Common mistakes
- Đóng luồng thông dựa trên kích thước lỗ hoặc Qp/Qs siêu âm khi PVR đã cao cố định.
- Gọi mọi shunt phải–trái là Eisenmenger mà không loại trừ tắc nghẽn đường ra hay sinh lý một thất.
- Giảm thể tích tuần hoàn quá mức bằng lợi tiểu/chích máu, làm giảm cung lượng và tăng nguy cơ biến cố.
- Dùng guideline người lớn không chuyên PAH-CHD cho trẻ em hoặc phụ nữ mang thai.
Clinical pearls Clinical pearls
Phần này chưa được biên soạn. Nội dung sẽ được bổ sung sau khi có bác sĩ chuyên khoa tham gia biên soạn — xem trang chất lượng nội dung.
Tóm tắt một phút One-minute summary
Tóm tắt một phút. Eisenmenger là bệnh mạch máu phổi tiến triển do shunt hệ thống–phổi lớn, dẫn tới PVR cao, shunt hai chiều/phải–trái và tím. Siêu âm phải mô tả tổn thương gốc, chiều shunt, tải/chức năng RV và biến chứng, nhưng không tự chứng minh PVR không hồi phục. Không đóng luồng thông khi đã có sinh lý Eisenmenger nếu chưa đánh giá chuyên sâu; chăm sóc cần trung tâm PAH-CHD, quản lý biến chứng đa cơ quan và tư vấn thai kỳ nguy cơ cực cao.
Flashcard Flashcards
Chưa có flashcard cho bệnh này.
Câu hỏi trắc nghiệm Quiz
Chưa có câu hỏi cho bệnh này.
Tình huống lâm sàng Clinical cases
Chưa có ca lâm sàng gắn với bệnh này.
Tài liệu tham khảo References
Xem danh sách đầy đủ ở cuối trang.
Tổn thương liên quan
Tài liệu tham khảo
- 1.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al.. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2022;43(38):3618-3731.
- 2.
Abman SH, Hansmann G, Archer SL, et al.. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015;132(21):2037-2099. doi:10.1161/CIR.0000000000000329. PMID: 26534956.
- 3.
Galiè N, Beghetti M, Gatzoulis MA, Granton J, Berger RMF, Lauer A, et al.. Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation. 2006;114(1):48-54. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.630715. PMID: 16801459.
- 4.
Lopez L, Saurers DL, Barker PCA, et al.. Guidelines for Performing a Comprehensive Pediatric Transthoracic Echocardiogram: Recommendations From the American Society of Echocardiography. Journal of the American Society of Echocardiography. 2024;37(2):119-170. doi:10.1016/j.echo.2023.11.015. PMID: 38309834.
Trích dẫn theo kiểu Vancouver rút gọn. Nhãn «Đã xác minh» nghĩa là định danh tài liệu (tên, tạp chí, năm, tập/số/trang, DOI hoặc PMID) đã được đối chiếu trực tiếp với nguồn chính thức — không đồng nghĩa với việc nội dung diễn giải đã được bác sĩ chuyên khoa thẩm định.