Van động mạch chủ hai lá

Van động mạch chủ có hai lá chức năng thay vì ba, thường do dính hai lá van với nhau tạo một đường gờ (raphe). Nhiều người mang van hai lá sống cả đời không triệu chứng; số khác tiến triển tới hẹp, hở, viêm nội tâm mạc hoặc bệnh động mạch chủ.

• BAV là bất thường van bẩm sinh thường gặp nhất và có tính gia đình; phenotype van và aortopathy không luôn song hành.

Hợp nhất commissure bất thường tạo hai lá chức năng; cơ chế phát triển động mạch chủ gồm cả dòng chảy và nền mô liên kết.

• Phân loại theo hai lá van nào dính với nhau (phải – trái, phải – không vành, trái – không vành); kiểu dính ảnh hưởng tới hình thái dòng chảy và vị trí giãn động mạch chủ.
• Có hoặc không có đường gờ (raphe).
• Kiểu giãn động mạch chủ: giãn ở gốc, giãn ở đoạn lên, hoặc kết hợp.
• Liên quan mạnh với hẹp eo động mạch chủ — mọi bệnh nhân van hai lá cần được khám mạch bẹn và đo huyết áp bốn chi.
• Liên quan với hội chứng Turner; cũng có tính chất gia đình.

• Hợp nhất phải–trái, phải–không vành hoặc trái–không vành; hẹp ưu thế, hở ưu thế hoặc van còn chức năng tốt.

• Lá van chịu ứng suất cơ học bất thường → dày, xơ, vôi hoá sớm hơn van ba lá → hẹp tiến triển.
• Hoặc đóng van không kín → hở với quá tải thể tích thất trái.
• Bất thường cấu trúc thành động mạch chủ (thay đổi lớp trung mạc) → giãn, phình, và nguy cơ bóc tách.
• Dòng chảy xoáy bất thường sau van góp phần vào giãn động mạch chủ — cơ chế được nghiên cứu bằng 4D-flow MRI.

• Hẹp gây hậu tải LV; hở gây quá tải thể tích. Dòng xoáy lệch tâm có thể liên quan kiểu giãn chủ khác nhau.

• Phần lớn phát hiện tình cờ qua tiếng thổi hoặc siêu âm vì lý do khác.
• Khi hẹp tiến triển: triệu chứng như hẹp van động mạch chủ.
• Khi hở tiến triển: khó thở gắng sức, đánh trống ngực; huyết áp hiệu số rộng.
• Đôi khi biểu hiện đầu tiên là viêm nội tâm mạc hoặc biến cố động mạch chủ.

• Tiếng click tống máu ở mỏm — dấu hiệu gợi ý van động mạch chủ hai lá còn di động.
• Tiếng thổi tâm thu tống máu khi có hẹp; tiếng thổi tâm trương khi có hở.
• Bắt buộc bắt mạch bẹn và đo huyết áp bốn chi để loại trừ hẹp eo động mạch chủ.

• Thường bình thường; phì đại thất trái khi hẹp hoặc hở nặng.

• Đánh giá kích thước tim, tuần hoàn phổi, cung đại động mạch và bệnh phổi phối hợp; X-quang bình thường không loại trừ bệnh.
• Không dùng X-quang thay cho siêu âm khi cần quyết định giải phẫu/huyết động.

• ✓Xác định số lá van trên mặt cắt trục ngang ở thì tâm thu — thì tâm trương dễ nhầm vì đường gờ trông như mép van.
• ✓Mô tả kiểu dính lá van và sự hiện diện của đường gờ.
• ✓Đánh giá mức hẹp (chênh áp trung bình) và mức hở.
• ✓Đo động mạch chủ ở nhiều mức: vòng van, xoang Valsalva, chỗ nối xoang – ống, động mạch chủ lên; tính Z-score ở trẻ em.
• ✓Loại trừ hẹp eo động mạch chủ (Doppler động mạch chủ bụng, mặt cắt trên hõm ức).
• ✓Đánh giá kích thước và chức năng thất trái.

• ✓PSAX thì tâm thu xác định số lá; PLAX đánh giá raphe/AR và đo từng đoạn chủ; suprasternal cho cung/hẹp eo.

• ✓Peak/mean gradient, cơ chế/mức AR, LV size/function và đường kính từng đoạn chủ theo Z-score/index.

CT không thay thế TTE; dùng khi cần độ phân giải không gian cao, dựng mạch/vành/đường thở hoặc lập kế hoạch can thiệp. MRI/CT khi đoạn chủ không thấy đủ, số đo tiến triển, trước mổ hoặc cần toàn bộ aorta.

• Đo chính xác kích thước động mạch chủ ở mọi mức khi siêu âm không đủ.
• Định lượng phân suất hở van động mạch chủ.
• 4D-flow MRI khảo sát mô hình dòng xoáy sau van — hiện là công cụ nghiên cứu, chưa có tiêu chí lâm sàng chuẩn hoá.

• Không cần cho chẩn đoán; balloon cho hẹp van ở trẻ chọn lọc, còn bệnh động mạch chủ cần chiến lược khác.

• Van ba lá có fusion mắc phải, unicuspid valve và hẹp dưới/trên van.

Diễn tiến rất thay đổi. Một tỉ lệ đáng kể cần can thiệp van trong đời; một tỉ lệ khác cần can thiệp động mạch chủ. Nhiều người không bao giờ cần can thiệp nhưng vẫn cần theo dõi.

• Hẹp van động mạch chủ tiến triển.
• Hở van động mạch chủ.
• Giãn, phình và bóc tách động mạch chủ.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn — nguy cơ cao hơn van ba lá bình thường.
• Hẹp eo động mạch chủ kèm theo (không phải biến chứng mà là tổn thương đồng hành).

Điều trị nội khoa nhắm vào sinh lý và biến chứng, không sửa được hình thái. Website không cung cấp liều cá thể.

• Kiểm soát huyết áp và yếu tố nguy cơ; thuốc không đảo ngược cấu trúc van hoặc thay thế chỉ định can thiệp.

• Balloon valvuloplasty cho hẹp phù hợp; không điều trị aortopathy bằng catheter thường quy.

• Balloon valvuloplasty cho hẹp phù hợp; không điều trị aortopathy bằng catheter thường quy.

• Không trì hoãn đánh giá khi: Triệu chứng gắng sức, LV dysfunction, AR/AS nặng hoặc động mạch chủ tăng nhanh.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Sửa/thay van, Ross ở bệnh nhân chọn lọc và phẫu thuật động mạch chủ theo kích thước–tăng trưởng–yếu tố nguy cơ.

• ✓Lập bản đồ toàn bộ aorta, vành, coarctation và phenotype van; sau mổ tiếp tục theo dõi đoạn chủ còn lại.

• ✓Lập bản đồ toàn bộ aorta, vành, coarctation và phenotype van; sau mổ tiếp tục theo dõi đoạn chủ còn lại.

• AS/AR tiến triển, giãn/phình/bóc tách chủ, viêm nội tâm mạc và tái can thiệp van.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: AS/AR tiến triển, giãn/phình/bóc tách chủ, viêm nội tâm mạc và tái can thiệp van.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Theo dõi tim mạch/ACHD theo phenotype; sàng lọc họ hàng bậc một bằng siêu âm theo khuyến cáo.

Van hai lá chức năng bình thường với động mạch chủ không giãn: nguy cơ thai kỳ thấp. Hẹp nặng, hở nặng hoặc động mạch chủ giãn làm tăng nguy cơ rõ rệt, gồm cả nguy cơ biến cố động mạch chủ. Tư vấn nên bắt đầu trước khi có thai ^[5].

Van chức năng tốt và động mạch chủ bình thường: thường không hạn chế. Có giãn động mạch chủ: tránh gắng sức tĩnh cường độ rất cao và thể thao đối kháng. Tư vấn cá thể hoá theo guideline ^[4].

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[1],[2],[3],[4]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[1],[2],[3],[4]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Ngưỡng phẫu thuật aorta ở người trẻ và hiệu quả thuốc làm chậm giãn chủ thiếu thử nghiệm đặc hiệu BAV.

• Coi đây là bệnh van đơn thuần và không theo dõi động mạch chủ.
• Đếm số lá van ở thì tâm trương.
• Không tìm hẹp eo động mạch chủ.
• Ngừng theo dõi khi van còn hoạt động tốt.
• Không sàng lọc người thân bậc một khi có chỉ định.

Tóm tắt một phút. Van động mạch chủ hai lá là bất thường van tim bẩm sinh thường gặp nhất, nhưng điểm cốt lõi trên thực hành là nó đi kèm bệnh của thành động mạch chủ, và mức độ giãn động mạch chủ không tỉ lệ với mức rối loạn chức năng van. Chẩn đoán trên siêu âm phải nhìn lỗ mở van ở thì tâm thu (thì tâm trương dễ nhầm do đường gờ). Bắt buộc đo động mạch chủ ở mọi mức và loại trừ hẹp eo động mạch chủ. Biến chứng gồm hẹp van tiến triển, hở van, viêm nội tâm mạc và biến cố động mạch chủ. Theo dõi suốt đời kể cả khi van còn tốt; kiểm soát huyết áp là biện pháp bảo vệ động mạch chủ.