Tuần hoàn Fontan

Tuần hoàn Fontan là kết quả cuối cùng của con đường điều trị một thất: toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống được dẫn trực tiếp vào động mạch phổi, còn tâm thất duy nhất chỉ bơm cho tuần hoàn hệ thống. Không còn tâm thất nào bơm máu vào phổi — dòng máu phổi trở thành thụ động.

Con đường một thất được áp dụng cho nhiều chẩn đoán khác nhau: teo van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, một thất hai đường vào, kênh nhĩ thất mất cân bằng, một số thể thất phải hai đường ra, teo van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn, và các dị tật phức tạp khác. Vì vậy "bệnh nhân Fontan" là một nhóm rất không đồng nhất.

Không phải dị tật phôi thai đơn lẻ; Fontan tách dòng tĩnh mạch hệ thống khỏi tim và đưa trực tiếp tới động mạch phổi.

• Mô tả extracardiac conduit/lateral tunnel/atriopulmonary, fenestration, Glenn, nhánh phổi, tĩnh mạch gan và bàng hệ.

• Lateral tunnel, extracardiac conduit, atriopulmonary cũ; fenestrated/nonfenestrated; thất hệ thống trái/phải/không xác định.

• Không có bơm dưới phổi → dòng máu phổi phụ thuộc chênh áp giữa áp lực tĩnh mạch trung tâm và áp lực nhĩ trái, và phụ thuộc sức cản mạch máu phổi.
• Áp lực tĩnh mạch trung tâm cao mạn tính → ứ trệ hệ tĩnh mạch: gan, hệ bạch huyết, ruột, thận.
• Tiền tải của tâm thất bị giới hạn → cung lượng tim thấp mạn tính, giảm dự trữ khi gắng sức.
• Hô hấp trở thành yếu tố huyết động quan trọng: hít vào tạo áp lực âm trong lồng ngực và hút máu vào phổi.
• Bất kỳ cản trở nào trên đường đi (hẹp miệng nối, hẹp nhánh động mạch phổi, huyết khối, tăng sức cản mạch phổi, tăng áp lực nhĩ trái) đều gây hậu quả lớn vì hệ thống hoạt động với chênh áp rất nhỏ.

• Sau Fontan thành công: hết tím hoặc tím rất nhẹ, khả năng gắng sức dưới mức bình thường nhưng đủ cho sinh hoạt.
• Suy Fontan có thể biểu hiện âm thầm: giảm dần khả năng gắng sức, mệt mỏi, phù nhẹ, tăng cân bất thường.
• Hoặc biểu hiện bằng một biến chứng cụ thể: rối loạn nhịp nhĩ, tràn dịch màng phổi, bệnh ruột mất protein, viêm phế quản nhựa, biến cố huyết khối.

• Giảm gắng sức, tím, phù/cổ trướng, rối loạn nhịp, protein-losing enteropathy hoặc plastic bronchitis.
• Khám phải gắn với sinh lý hiện tại; tiếng thổi nhỏ hoặc biến mất không loại trừ tổn thương nặng khi lưu lượng qua chỗ hẹp/shunt giảm.

• ECG giúp nhận diện phì đại buồng, trục, block và rối loạn nhịp nhưng không xác định đầy đủ giải phẫu.
• So sánh theo thời gian quan trọng hơn một bản ghi đơn lẻ, đặc biệt sau phẫu thuật.

• Đánh giá kích thước tim, tuần hoàn phổi, cung đại động mạch và bệnh phổi phối hợp; X-quang bình thường không loại trừ bệnh.
• Không dùng X-quang thay cho siêu âm khi cần quyết định giải phẫu/huyết động.

• ✓Chức năng tâm thất hệ thống (định tính và định lượng).
• ✓Mức độ hở van nhĩ thất và cơ chế hở.
• ✓Đường Fontan: dòng chảy, có hẹp không, có huyết khối không (siêu âm qua thành ngực thường không đủ ở người lớn).
• ✓Nhánh động mạch phổi và miệng nối Glenn.
• ✓Cửa sổ nếu có: kích thước, chiều dòng.
• ✓Tìm rò tĩnh mạch – tĩnh mạch và dị dạng động – tĩnh mạch phổi (siêu âm cản âm bọt khí).
• ✓Áp lực nhĩ trái gián tiếp và chức năng tâm trương.

• ✓Dưới sườn và trên hõm ức theo dõi conduit/tunnel, Glenn, nhánh phổi và fenestration; đánh giá van AV và thất từ nhiều cửa sổ.

• ✓Gradient qua đường Fontan/nhánh phổi, dòng tĩnh mạch gan, fenestration, chức năng thất và mức hở van.
• ✓Không suy ra áp lực Fontan bình thường chỉ từ Doppler vận tốc thấp; tắc nhẹ vẫn quan trọng trong hệ không bơm.

CT không thay thế TTE; dùng khi cần độ phân giải không gian cao, dựng mạch/vành/đường thở hoặc lập kế hoạch can thiệp. MRI ưu tiên định lượng dòng/thể tích và bàng hệ; CT khi cần anatomy nhanh, stent/conduit hoặc bệnh nhân có thiết bị.

• Định lượng thể tích và chức năng tâm thất — đáng tin cậy hơn siêu âm ở hình thái thất bất thường.
• Đánh giá đường Fontan, nhánh động mạch phổi và phân bố dòng máu hai phổi bằng phase-contrast.
• Phát hiện huyết khối trong đường Fontan.
• 4D-flow cho phép khảo sát mô hình dòng chảy trong đường Fontan — hiện chủ yếu là công cụ nghiên cứu, chưa có tiêu chí lâm sàng được chuẩn hoá.

• Lập bản đồ áp lực riêng tại SVC, IVC, ống Fontan trước/sau mọi chỗ hẹp và hai động mạch phổi; không mặc định áp lực phía trước chỗ hẹp bằng mPAP phía sau chỗ hẹp.
• Đo PCWP hoặc áp lực nhĩ trái trực tiếp và áp lực cuối tâm trương của thất riêng biệt. Tính TPG = mPAP − LA/PCWP; tính PVR = TPG/Qp chỉ khi Qp đủ tin cậy.
• Tìm và xử trí chọn lọc: hẹp đường Fontan/miệng nối, hẹp nhánh động mạch phổi, rò tĩnh mạch – tĩnh mạch và tuần hoàn bàng hệ chủ – phổi.
• Bàng hệ tĩnh mạch – tĩnh mạch có thể là đường giải áp. Trước khi bít cần xử lý tắc nghẽn, đánh giá nguồn–nơi đổ và test occlusion với theo dõi áp lực, cung lượng và bão hoà; đặc biệt thận trọng khi áp lực Fontan cao ^[1].
• Đóng cửa sổ khi phù hợp; tạo cửa sổ khi cần giảm áp.
• Đánh giá trước ghép tim.

• Suy thất, tắc Fontan/PA, PLE, bệnh gan Fontan, bệnh phổi, thiếu máu và mất điều hòa thể lực.

Fontan là palliation mạn, không phải sửa chữa; biến chứng gan, bạch huyết, huyết khối, nhịp và thất tăng theo thời gian.

• Mọi bệnh nhân Fontan cần một chiến lược dự phòng huyết khối. Lựa chọn kháng tiểu cầu hay kháng đông dựa trên tuổi và nguy cơ; tiền sử huyết khối/thuyên tắc, rối loạn nhịp nhĩ hoặc yếu tố nguy cơ cao thường làm nghiêng về kháng đông. Chiến lược cụ thể do trung tâm Fontan/ACHD quyết định.
• Thuốc điều trị tăng áp phổi: một số nghiên cứu cho thấy cải thiện chỉ số gắng sức ngắn hạn; tác động trên kết cục dài hạn chưa được chứng minh.
• Lợi tiểu: dùng thận trọng, cân bằng giữa giảm ứ huyết và duy trì tiền tải.
• Điều trị rối loạn nhịp: ưu tiên duy trì nhịp xoang; ngưỡng thấp để can thiệp.
• Dinh dưỡng và điều trị bệnh ruột mất protein: phức tạp, cần phối hợp đa chuyên khoa.
• Website không in liều thuốc; theo phác đồ của trung tâm chuyên khoa.

• Nong/stent conduit/nhánh phổi, đóng bàng hệ, tạo/đóng fenestration và can thiệp bạch huyết ở trung tâm chuyên sâu.

• Nong/stent conduit/nhánh phổi, đóng bàng hệ, tạo/đóng fenestration và can thiệp bạch huyết ở trung tâm chuyên sâu.

• Không trì hoãn đánh giá khi: SpO₂ giảm mới, cổ trướng/phù, ho ra khuôn phế quản, albumin giảm, loạn nhịp, ngất hoặc giảm gắng sức nhanh.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Giai đoạn 1 (sơ sinh): tuỳ chẩn đoán — phẫu thuật Norwood cho hội chứng thiểu sản tim trái, shunt hệ thống–phổi, banding động mạch phổi, hoặc không cần can thiệp nếu dòng máu phổi cân bằng.
• Giai đoạn 2 (Glenn hai hướng, khoảng 3–6 tháng): nối tĩnh mạch chủ trên vào động mạch phổi. Giảm gánh thể tích cho tâm thất; bệnh nhân vẫn còn tím.
• Giai đoạn 3 (Fontan, khoảng 2–4 tuổi): dẫn máu tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi, bằng đường hầm trong tim (lateral tunnel) hoặc ống nối ngoài tim (extracardiac conduit).
• Cửa sổ (fenestration): lỗ thông nhỏ giữa đường Fontan và nhĩ, cho phép giảm áp khi áp lực tĩnh mạch tăng — đánh đổi bằng tím nhẹ và nguy cơ tắc mạch nghịch thường.

• ✓Trước Fontan: giải phẫu PA/veins, PVR, ventricular EDP, AVVR và bàng hệ.
• ✓Sau mổ: áp Fontan, dẫn lưu ngực, cung lượng, fenestration, nhịp và biến chứng bạch huyết.

• Rút nội khí quản khi đạt tiêu chí an toàn về huyết động, chảy máu, đường thở và trao đổi khí; thở tự nhiên thường thuận lợi cho dòng Fontan nhưng không được thúc ép rút ống khi chưa ổn định.
• Tránh PEEP cao và căng phổi quá mức; PEEP vừa đủ có thể cần để điều trị xẹp phổi và tối ưu PVR.
• Duy trì tiền tải đủ; tránh giảm thể tích.
• Duy trì nhịp xoang và đồng bộ nhĩ thất.
• Theo dõi và xử trí tràn dịch màng phổi kéo dài — biến chứng thường gặp sau Fontan.

• FALD, PLE, plastic bronchitis, huyết khối, rối loạn nhịp, suy thất/van, tím do bàng hệ và ghép tim.

• Theo dõi đa cơ quan theo khung của tuyên bố khoa học AHA về tuần hoàn Fontan ^[2]: tim, gan, thận, bạch huyết, đông máu, khả năng gắng sức, phát triển thần kinh và chất lượng sống.
• Nghiệm pháp gắng sức định kỳ để phát hiện suy giảm sớm.
• Theo dõi gan có cấu trúc, thường ít nhất hằng năm ở người lớn: khám, xét nghiệm, hình ảnh gan và AFP theo nguy cơ/khung của trung tâm; hội chẩn gan mật ít nhất một lần và tăng cường khi có xơ gan hoặc nguy cơ ung thư biểu mô tế bào gan ^[4].
• Đánh giá nhu cầu ghép tim khi có suy Fontan tiến triển.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: FALD, PLE, plastic bronchitis, huyết khối, rối loạn nhịp, suy thất/van, tím do bàng hệ và ghép tim.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Bệnh nhân Fontan trưởng thành cần theo dõi tại trung tâm ACHD, không theo dõi tại tuyến tim mạch tổng quát.
• Trước bất kỳ phẫu thuật ngoài tim nào, cần hội chẩn với trung tâm chuyên khoa: gây mê ở bệnh nhân Fontan đòi hỏi hiểu biết về sinh lý đặc thù (duy trì tiền tải, tránh áp lực dương cao, tránh tăng sức cản mạch phổi).
• Mọi đường truyền tĩnh mạch cần lọc khí nếu còn cửa sổ hoặc luồng thông phải–trái.

• Theo mWHO 2.0, Fontan không biến chứng thuộc mWHO III; Fontan có biến chứng quan trọng thuộc mWHO IV. Nguy cơ gồm rối loạn nhịp, huyết khối, suy tim và biến chứng sản khoa (sảy thai, sinh non, thai chậm tăng trưởng).
• Cần tư vấn trước khi có thai và theo dõi bởi hội đồng tim mạch – sản khoa tại trung tâm chuyên khoa ^[6].
• Chiến lược chống đông trong thai kỳ cần cá thể hoá.

Hoạt động thể lực đều đặn ở mức vừa phải nói chung được khuyến khích vì lợi ích trên chức năng và chất lượng sống. Các môn gắng sức tĩnh cường độ rất cao và thể thao đối kháng thường được khuyên tránh. Tư vấn phải cá thể hoá dựa trên chức năng thất, rối loạn nhịp và kết quả nghiệm pháp gắng sức ^[7].

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[2],[3],[4],[5]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[2],[3],[4],[5]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Thiếu RCT cho thuốc suy tim/PAH thường quy, lịch surveillance gan tối ưu và thời điểm chuyển ghép; phenotype Fontan rất không đồng nhất.

• Coi Fontan là "phẫu thuật sửa chữa đã hoàn tất".
• Dùng lợi tiểu mạnh mà chưa loại trừ nguyên nhân cơ học và rối loạn nhịp.
• Coi giảm khả năng gắng sức là điều "bình thường" ở bệnh nhân Fontan mà không tìm nguyên nhân sửa được.
• Thông khí áp lực dương kéo dài không cần thiết sau mổ.
• Bỏ qua tầm soát gan vì xét nghiệm chức năng gan bình thường.

Tóm tắt một phút. Tuần hoàn Fontan dẫn toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi mà không qua bơm; hệ quả là áp lực tĩnh mạch trung tâm cao mạn tính và cung lượng tim thấp mạn tính. Nó được thực hiện theo ba giai đoạn: can thiệp sơ sinh, Glenn hai hướng, rồi Fontan. Hệ thống hoạt động với chênh áp rất nhỏ nên mọi cản trở — hẹp miệng nối, hẹp nhánh động mạch phổi, tăng sức cản mạch phổi, tăng áp lực nhĩ trái, mất nhịp xoang — đều gây hậu quả lớn. Biến chứng muộn là biến chứng đa cơ quan: bệnh gan liên quan Fontan, bệnh ruột mất protein, viêm phế quản nhựa, rối loạn nhịp nhĩ, huyết khối, bệnh thận. Khi bệnh nhân xấu đi, phải tìm nguyên nhân cơ học sửa được bằng thông tim thay vì dừng ở nhãn "suy Fontan". Theo dõi phải là theo dõi đa cơ quan tại trung tâm chuyên khoa.