Thất phải hai buồng

Thất phải hai buồng là tình trạng các bó cơ bất thường phát triển trong lòng thất phải, chia buồng thất thành hai khoang có áp lực khác nhau: khoang gần (phía buồng nhận, áp lực cao) và khoang xa (phía phễu và van động mạch phổi, áp lực thấp).

Cơ chế chưa được xác lập chắc chắn. Giả thuyết được nhắc tới nhiều nhất: các bè cơ vách – thành (septoparietal trabeculations) vốn có trong thất phải bình thường phì đại bất thường, tạo thành một vòng cơ hoặc một dải cơ chắn ngang lòng thất.

Điểm quan trọng hơn cơ chế: bệnh thường không có hoặc rất nhẹ lúc sinh và nặng dần theo thời gian. Điều này giải thích vì sao nhiều ca chỉ biểu hiện ở tuổi học đường hoặc thanh thiếu niên, và vì sao bệnh có thể xuất hiện mới trong quá trình theo dõi một thông liên thất tưởng như đơn giản.

• ✓Bó cơ bất thường chạy từ vách liên thất tới thành trước thất phải, chia buồng thành hai khoang.
• ✓Khoang gần (phía van ba lá): áp lực cao, thành dày do phì đại.
• ✓Khoang xa (phễu và dưới van động mạch phổi): áp lực bình thường.
• ✓Van động mạch phổi bình thường — đây là điểm phải xác nhận, vì nó phân biệt với hẹp van động mạch phổi.
• ✓Thông liên thất đi kèm rất thường gặp, thường là loại quanh màng, và thường nằm ở khoang gần (phía áp lực cao).
• ✓Có thể kèm hẹp dưới van động mạch chủ — mối liên quan đáng chú ý và cần chủ động tìm.

• Bó cơ bất thường tạo tắc nghẽn trong lòng thất phải → khoang gần chịu áp lực cao → phì đại thành khoang gần.
• Phì đại làm bó cơ dày thêm và lòng khoang hẹp thêm → vòng xoắn tự thúc đẩy, giải thích tính chất tiến triển của bệnh.
• Tắc nghẽn có thành phần động (thay đổi theo thì tim và theo co bóp) chứ không hoàn toàn cố định — khác với hẹp van.
• Khi có thông liên thất mở vào khoang áp lực cao, chênh áp giữa hai thất giảm → luồng thông trái–phải nhỏ hơn so với một thông liên thất cùng kích thước ở tim bình thường.
• Áp lực động mạch phổi bình thường — giường mạch phổi được bảo vệ khỏi cả áp lực cao lẫn lưu lượng lớn.

• Chênh áp đo được nằm giữa hai khoang trong thất phải, không phải qua van động mạch phổi.
• Áp lực khoang gần ≈ áp lực đo qua dòng hở van ba lá; áp lực khoang xa ≈ áp lực động mạch phổi.
• Quá tải áp lực khu trú ở khoang gần; khoang xa và động mạch phổi không bị ảnh hưởng.
• Khi kèm thông liên thất: luồng thông trái–phải thường mức nhỏ tới vừa do chênh áp bị thu hẹp.
• Không có quá tải thể tích trừ khi có luồng thông đáng kể hoặc hở van ba lá nặng.

• Phần lớn không triệu chứng trong nhiều năm; phát hiện qua tiếng thổi hoặc qua siêu âm làm vì lý do khác.
• Khi tắc nghẽn nặng: giảm khả năng gắng sức, khó thở khi gắng sức, đôi khi đau ngực.
• Hiếm gặp hơn: ngất khi gắng sức — dấu hiệu cần đánh giá khẩn.
• Ở trẻ có thông liên thất đang theo dõi: tiếng thổi thay đổi tính chất (to hơn, thô hơn, đỉnh muộn hơn) là manh mối bệnh mới xuất hiện.

• Tiếng thổi tâm thu tống máu thô ở bờ trái xương ức, thường ở khoang liên sườn III–IV — tức thấp hơn vị trí kinh điển của hẹp van động mạch phổi.
• Không có tiếng click tống máu — vì van động mạch phổi bình thường và chỗ hẹp nằm trong lòng thất.
• T2 tách đôi bình thường theo hô hấp, thành phần phổi bình thường — khác với hẹp van động mạch phổi (P2 yếu và T2 tách rộng).
• Có thể có rung miu ở bờ trái xương ức thấp.
• Không tím.

• Phì đại thất phải với tăng điện thế ở các chuyển đạo trước tim phải (R cao ở V1, tỉ lệ R/S đảo ngược so với tuổi).
• Trục phải.
• Có thể có thay đổi ST-T dạng quá tải ở V1–V3 khi tắc nghẽn nặng.
• ECG bình thường không loại trừ bệnh, đặc biệt ở giai đoạn tắc nghẽn nhẹ.
• Khi kèm thông liên thất lớn: có thể có dấu hiệu phì đại hai thất.

• Thường bình thường — đây là điểm cần biết để không loại trừ bệnh bằng X-quang.
• Không có giãn sau hẹp của thân động mạch phổi — khác hẳn hẹp van động mạch phổi, nơi giãn sau hẹp là dấu hiệu quen thuộc. Lý do: dòng phụt tốc độ cao đập vào thành khoang xa trong thất phải chứ không vào thân động mạch phổi.
• Bóng tim thường không to; tuần hoàn phổi bình thường.
• Khi kèm thông liên thất có luồng thông đáng kể: có thể tăng tuần hoàn phổi nhẹ.

• ✓Xác định vị trí chỗ hẹp trong lòng thất phải: nhìn bó cơ bất thường chạy từ vách tới thành trước.
• ✓Doppler xung kéo dọc từ buồng nhận → khoang gần → khoang xa → van động mạch phổi để tìm chỗ vận tốc tăng đột ngột.
• ✓Xác nhận van động mạch phổi bình thường về hình thái và mở van.
• ✓Đo chênh áp qua chỗ hẹp trong lòng thất bằng Doppler liên tục.
• ✓Đo áp lực khoang gần qua dòng hở van ba lá; đối chiếu với huyết áp hệ thống.
• ✓Tìm thông liên thất và xác định lỗ thông mở vào khoang nào.
• ✓Khảo sát đường ra thất trái tìm hẹp dưới van động mạch chủ kèm theo.
• ✓Đánh giá mức phì đại và chức năng thất phải.

• ✓Cạnh ức trục ngang mức van động mạch chủ: mặt cắt chủ lực để nhìn toàn bộ đường ra thất phải và định vị bó cơ.
• ✓Cạnh ức trục dọc hướng về đường ra thất phải (RV inflow–outflow): theo dòng từ van ba lá tới van động mạch phổi.
• ✓Dưới sườn trục ngắn và trục dài: ở trẻ em cho hình ảnh lòng thất phải rõ nhất, ít bị xương sườn che.
• ✓Mỏm bốn buồng nghiêng ra trước: thấy bó cơ chắn ngang lòng thất.
• ✓Cạnh ức trục cao: xác nhận van động mạch phổi và thân động mạch phổi bình thường.
• ✓Ở người lớn cửa sổ kém: cân nhắc siêu âm qua thực quản hoặc chuyển sang cộng hưởng từ.

• Vận tốc tối đa và chênh áp qua chỗ hẹp trong lòng thất; ghi rõ vị trí đo, không ghi chung là "chênh áp thất phải – động mạch phổi".
• Vận tốc hở van ba lá tối đa kèm huyết áp đo đồng thời để ước tính áp lực khoang gần.
• Đường kính vòng van động mạch phổi và thân động mạch phổi (để chứng minh bình thường).
• Độ dày thành thất phải.
• Kích thước và vị trí thông liên thất nếu có; chênh áp qua lỗ thông.
• Chênh áp qua đường ra thất trái nếu nghi hẹp dưới van động mạch chủ.

CT tim ít có vai trò trong chẩn đoán bệnh này: chỗ hẹp là cấu trúc cơ động, và CT cho hình ảnh tĩnh nên khó đánh giá mức tắc nghẽn. Chỉ định thực tế của CT ở đây là khi cần khảo sát giải phẫu kèm theo (động mạch vành trước mổ, bất thường mạch máu lớn) hoặc khi bệnh nhân không làm được cộng hưởng từ.

• Cho hình ảnh giải phẫu lòng thất phải rất rõ, hữu ích khi cửa sổ siêu âm hạn chế — thường gặp ở người lớn.
• Định lượng thể tích và chức năng thất phải chính xác hơn siêu âm.
• Chuỗi xung dòng chảy giúp định vị chỗ tăng tốc trong lòng thất.
• Định lượng luồng thông (Qp/Qs) khi có thông liên thất kèm theo.
• Late gadolinium enhancement đánh giá xơ hoá cơ tim ở bệnh nhân tắc nghẽn nặng kéo dài — giá trị tiên lượng còn đang được nghiên cứu.

Không cần cho chẩn đoán khi siêu âm rõ. Khi thực hiện, thông tim cho bằng chứng trực tiếp và không thể nhầm lẫn: kéo catheter từ động mạch phổi về thất phải cho thấy áp lực nhảy bậc ngay trong lòng thất, trong khi áp lực động mạch phổi và áp lực khoang xa bằng nhau ^[1].

• Bệnh tiến triển ở phần lớn bệnh nhân — đây là đặc điểm quan trọng nhất cần nắm.
• Tốc độ tiến triển thay đổi: một số ổn định nhiều năm, một số nặng lên rõ trong vài năm.
• Có thể xuất hiện mới trong quá trình theo dõi một thông liên thất, kể cả sau khi lỗ thông đã đóng.
• Khi tắc nghẽn nặng kéo dài: phì đại thất phải, xơ hoá cơ tim, giảm khả năng gắng sức.
• Sau cắt bỏ bó cơ, kết quả lâu dài nhìn chung tốt; tái phát ít gặp nhưng có được báo cáo.

• Tắc nghẽn tiến triển với phì đại thất phải ngày càng nặng.
• Giảm khả năng gắng sức, khó thở khi gắng sức.
• Xơ hoá cơ tim thất phải do quá tải áp lực kéo dài.
• Rối loạn nhịp thất — ít gặp nhưng đã được báo cáo ở tắc nghẽn nặng.
• Hở van ba lá thứ phát do giãn buồng khi chức năng thất phải suy giảm.
• Sau mổ: thông liên thất do thầy thuốc, block nhánh phải, tái phát tắc nghẽn.

Không có điều trị nội khoa nào làm giảm tắc nghẽn. Bó cơ là cấu trúc cơ học; thuốc không tác động được lên nó.

• Không có chỉ định thuốc giãn mạch phổi — áp lực động mạch phổi ở bệnh này bình thường. Dùng thuốc này là hậu quả của việc diễn giải sai áp lực thất phải.
• Thuốc ức chế beta đôi khi được nhắc tới do thành phần tắc nghẽn động, nhưng nhóm biên soạn không xác minh được nguồn ủng hộ chỉ định thường quy — không nên trình bày như điều trị chuẩn.
• Hạn chế gắng sức ở bệnh nhân tắc nghẽn nặng cho tới khi được can thiệp.
• Dự phòng viêm nội tâm mạc theo guideline chung, dựa trên tổn thương kèm theo chứ không dựa trên bản thân bệnh này.

Không có chỉ định can thiệp qua catheter để điều trị bệnh này. Đây là điểm cần nói rõ, vì bệnh dễ bị nhầm với hẹp van động mạch phổi — vốn là bệnh điều trị bằng nong bóng.

• Vai trò của thông tim ở đây là chẩn đoán huyết động (đường cong áp lực khi kéo catheter) khi siêu âm không kết luận được.
• Có thể kết hợp khảo sát tổn thương kèm theo trước mổ.

Không có kỹ thuật can thiệp điều trị được xác lập. Mục này giữ lại để nói rõ điều đó thay vì để trống.

• Kỹ thuật chẩn đoán: kéo catheter có ghi áp lực liên tục từ động mạch phổi về thất phải, ghi lại vị trí nhảy bậc áp lực.
• Chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng để hiện rõ bó cơ và mức thu hẹp lòng thất.

• Không có mốc tuổi bắt buộc. Thời điểm quyết định bởi mức tắc nghẽn và xu hướng tiến triển, không bởi tuổi.
• Ở bệnh nhân đã có chỉ định đóng thông liên thất: mổ cùng lúc, không tách hai lần.
• Ở bệnh nhân tắc nghẽn tiến triển nhanh: mổ sớm hơn để tránh xơ hoá cơ tim do quá tải áp lực kéo dài.
• Ở bệnh nhân tắc nghẽn nhẹ và ổn định: theo dõi, đánh giá lại định kỳ bằng siêu âm.

• Cắt bỏ bó cơ bất thường dưới tuần hoàn ngoài cơ thể — thao tác cơ bản.
• Đường vào qua nhĩ phải và van ba lá là đường được ưa dùng: tránh mở thất phải, nên bảo tồn chức năng thất phải tốt hơn.
• Đường vào qua động mạch phổi hoặc kết hợp, tuỳ vị trí bó cơ.
• Tránh mở dọc thành thất phải nếu có thể, vì đường mở này để lại sẹo và góp phần rối loạn nhịp về sau.
• Đóng thông liên thất trong cùng cuộc mổ khi có chỉ định.
• Xử lý hẹp dưới van động mạch chủ kèm theo nếu có.

• Siêu âm trong mổ hoặc ngay sau mổ để xác nhận chênh áp tồn lưu đã giảm và không có thông liên thất mới.
• Theo dõi dẫn truyền: block nhánh phải thường gặp sau thao tác trong thất phải; block nhĩ thất hoàn toàn ít gặp hơn nhưng cần theo dõi.
• Theo dõi chức năng thất phải trong giai đoạn sớm — thất phì đại có thể giảm độ giãn tạm thời và cần áp lực đổ đầy cao hơn.
• Đánh giá mức hở van ba lá sau khi thao tác qua van.
• Theo dõi tràn dịch màng tim và hội chứng sau mở màng tim.

• Thông liên thất do thầy thuốc khi cắt bó cơ sát vách — biến chứng đặc trưng của thủ thuật này.
• Chênh áp tồn lưu do cắt chưa đủ.
• Block nhánh phải (thường gặp, phần lớn không cần xử trí); block nhĩ thất hoàn toàn (hiếm).
• Hở van ba lá mới hoặc nặng thêm do thao tác qua van.
• Rối loạn chức năng thất phải tạm thời trong giai đoạn hậu phẫu sớm.
• Rối loạn nhịp thất muộn, đặc biệt ở bệnh nhân đã mở thành thất phải.

• Theo dõi chênh áp tồn lưu và tái phát tắc nghẽn bằng siêu âm định kỳ.
• Theo dõi chức năng thất phải và mức thoái triển của phì đại.
• Theo dõi luồng thông tồn lưu nếu đã đóng thông liên thất.
• Theo dõi nhịp: block nhánh phải sau mổ là thường gặp; cần Holter khi có triệu chứng hồi hộp hoặc ngất.
• Theo dõi hẹp dưới van động mạch chủ — có thể xuất hiện hoặc tiến triển độc lập sau mổ.

Tái can thiệp không thường gặp sau khi cắt bỏ đầy đủ. Các lý do đã được báo cáo: chênh áp tồn lưu có ý nghĩa do cắt chưa đủ, tắc nghẽn tái phát, thông liên thất do thầy thuốc cần đóng, và hẹp dưới van động mạch chủ tiến triển cần xử lý riêng.

Người lớn mắc bệnh này thuộc hai nhóm: chưa từng được chẩn đoán (phát hiện khi tìm nguyên nhân giảm gắng sức hoặc tiếng thổi), và đã mổ từ nhỏ (theo dõi tồn lưu).

• Ở người lớn chưa mổ: chẩn đoán khó hơn vì cửa sổ siêu âm kém; ngưỡng chuyển sang cộng hưởng từ nên thấp.
• Cần phân biệt cẩn thận với tăng áp phổi — ở người lớn, sai lầm này dẫn tới điều trị thuốc giãn mạch phổi kéo dài không có lợi.
• Chỉ định mổ ở người lớn vẫn có khi tắc nghẽn có ý nghĩa; tuổi không phải chống chỉ định.
• Ở người lớn đã mổ: theo dõi chênh áp tồn lưu, chức năng thất phải và nhịp.

• Tắc nghẽn nhẹ tới vừa thường dung nạp được trong thai kỳ.
• Tắc nghẽn nặng nên được xử lý trước khi mang thai — tăng thể tích tuần hoàn và cung lượng tim của thai kỳ làm chênh áp tăng đáng kể.
• Thai kỳ ở bệnh nhân tắc nghẽn nặng có nguy cơ suy thất phải và rối loạn nhịp; cần theo dõi tại trung tâm chuyên khoa.
• Phân tầng nguy cơ theo guideline hiện hành, dựa trên mức tắc nghẽn và chức năng thất phải ^[5].

• Tắc nghẽn nhẹ, không triệu chứng: thường không cần hạn chế.
• Tắc nghẽn có ý nghĩa chưa mổ: hạn chế thể thao đối kháng và gắng sức tĩnh cường độ cao cho tới khi được xử lý.
• Sau mổ với chênh áp tồn lưu thấp và chức năng thất phải tốt: thường trở lại hoạt động bình thường.
• Nghiệm pháp gắng sức có giá trị ở bệnh này để khách quan hoá khả năng gắng sức, vì bệnh nhân thường tự giảm hoạt động dần và tưởng mình vẫn bình thường ^[6].

Bản thân thất phải hai buồng không thuộc nhóm nguy cơ cao viêm nội tâm mạc. Chỉ định dự phòng, nếu có, đến từ thông liên thất kèm theo hoặc từ vật liệu nhân tạo đã đặt trong quá trình sửa chữa — đọc định nghĩa nhóm nguy cơ và mốc thời gian trong guideline hiện hành ^{[7] [8]}.

Không có guideline riêng cho thất phải hai buồng. Các guideline tim bẩm sinh người lớn hiện hành xử lý bệnh này trong phần tắc nghẽn đường ra thất phải nói chung ^{[2] [3]}. Quy trình siêu âm ở trẻ em theo hướng dẫn của hội siêu âm ^[9].

• Gán chênh áp cho van động mạch phổi vì không kéo Doppler xung để định vị chỗ hẹp.
• Kết luận tăng áp phổi từ vận tốc hở van ba lá cao, rồi kê thuốc giãn mạch phổi.
• Chỉ định nong bóng — vô ích với bó cơ.
• Loại trừ bệnh bằng một lần siêu âm bình thường ở trẻ nhỏ, quên rằng bệnh tiến triển.
• Không tìm hẹp dưới van động mạch chủ kèm theo.
• Không khảo sát lại đường ra thất phải trong theo dõi hậu phẫu thông liên thất.

Tóm tắt một phút. Thất phải hai buồng là các bó cơ bất thường chia lòng thất phải thành khoang gần áp lực cao và khoang xa áp lực bình thường. Van động mạch phổi và áp lực động mạch phổi bình thường — nên đây là ví dụ điển hình cho việc áp lực thất phải cao không đồng nghĩa tăng áp phổi. Bệnh tiến triển theo thời gian và có thể xuất hiện mới trong lúc theo dõi một thông liên thất, vốn là tổn thương đi kèm thường gặp nhất. Khám có tiếng thổi tống máu ở bờ trái xương ức thấp, không có click, T2 bình thường; X-quang không có giãn sau hẹp. Siêu âm phải kéo Doppler xung dọc thất phải để định vị chỗ hẹp — bỏ bước này là nguồn gốc của hai sai lầm hay gặp: gán chênh áp cho van và chỉ định nong bóng vô ích. Điều trị là phẫu thuật cắt bỏ bó cơ, ưu tiên đường vào qua nhĩ phải; không có vai trò của can thiệp qua catheter và không có thuốc nào làm giảm tắc nghẽn.