Thân chung động mạch

Thân chung động mạch là dạng kết nối trong đó một thân động mạch duy nhất rời khỏi tim qua một van bán nguyệt duy nhất, rồi cho ra động mạch vành, động mạch phổi và động mạch chủ. Gần như luôn kèm một thông liên thất lớn ở vùng đường ra, và van thân chung thường cưỡi ngựa trên lỗ thông đó.

• Thân chung động mạch hiếm, thường liên quan vi mất đoạn 22q11.2 và bất thường cung; tổn thương phối hợp ảnh hưởng trực tiếp nguy cơ mổ.

Thất bại hoàn toàn trong việc chia thân động mạch chung thành động mạch chủ và động mạch phổi — bất thường vùng nón – thân điển hình. Vì cùng nguồn gốc phôi thai, bệnh liên quan chặt với vi mất đoạn 22q11.2, và hay đi kèm bất thường cung động mạch chủ (đặc biệt gián đoạn cung) cũng như bất thường tuyến ức.

• Phân loại theo cách động mạch phổi xuất phát từ thân chung: hai nhánh cùng một thân ngắn chung; hai nhánh tách riêng gần nhau; hoặc hai nhánh tách xa nhau ở hai bên thân chung.
• Van thân chung có thể có 2, 3 hoặc 4 lá, thường dày và loạn sản; hở van thân chung là yếu tố tiên lượng quan trọng.
• Thông liên thất lớn, thường ở vùng đường ra, dưới van thân chung.
• Tổn thương kèm theo cần tìm chủ động: gián đoạn cung động mạch chủ, bất thường động mạch vành, cung động mạch chủ bên phải, hẹp nhánh động mạch phổi.

• Nhánh phổi chung ngắn hoặc xuất phát riêng; van thân chung 2–4 lá với hẹp/hở thay đổi.
• Kèm gián đoạn cung, cung phải, MAPCAs hoặc một nhánh phổi từ PDA.

• Máu từ hai thất trộn hoàn toàn ở thân chung → bão hoà oxy động mạch phụ thuộc tỉ lệ trộn và lưu lượng máu phổi.
• Khi sức cản mạch phổi giảm sau sinh, lưu lượng máu phổi tăng rất nhanh → suy tim sớm, thường trong vài tuần đầu.
• Vì động mạch phổi chịu áp lực hệ thống ngay từ đầu, bệnh mạch máu phổi tiến triển sớm hơn nhiều so với thông liên thất lớn đơn thuần — đây là lý do sửa toàn bộ trong giai đoạn sơ sinh ^[1].
• Hở van thân chung làm nặng thêm quá tải thể tích và giảm áp lực tưới máu vành trong thì tâm trương.

• Giường phổi chịu áp lực hệ thống từ sau sinh; khi PVR giảm, Qp tăng nhanh gây suy tim và bệnh mạch phổi sớm.
• Hở van thân chung làm tăng quá tải thể tích và giảm tưới máu vành tâm trương.

• Tím nhẹ ngay sau sinh (thường không nổi bật vì lưu lượng máu phổi cao).
• Suy tim tiến triển nhanh trong vài tuần đầu: thở nhanh, bú kém, vã mồ hôi, chậm tăng cân.
• Mạch nảy mạnh và huyết áp hiệu số rộng khi có hở van thân chung đáng kể.
• Có thể biểu hiện sốc nếu kèm gián đoạn cung động mạch chủ và ống động mạch đóng.

• T2 đơn độc — chỉ có một van bán nguyệt.
• Tiếng click tống máu thường gặp.
• Tiếng thổi tâm thu; tiếng thổi tâm trương ở bờ trái xương ức cao khi có hở van thân chung.
• Mỏm tim tăng động, gan to, dấu hiệu suy tim.

• Phì đại hai thất là hình ảnh thường gặp; không đặc hiệu.

• Tim to, tăng tuần hoàn phổi rõ.
• Cung động mạch chủ bên phải ở một tỉ lệ đáng kể bệnh nhân.

• ✓Chứng minh chỉ có một van bán nguyệt và một thân động mạch duy nhất rời khỏi tim.
• ✓Xác định vị trí xuất phát của hai nhánh động mạch phổi từ thân chung.
• ✓Đánh giá van thân chung: số lá, mức độ hẹp, mức độ hở.
• ✓Mô tả thông liên thất và mức độ cưỡi ngựa của van thân chung.
• ✓Khảo sát toàn bộ cung động mạch chủ — loại trừ gián đoạn cung.
• ✓Xác định nguyên uỷ động mạch vành.
• ✓Ước tính áp lực động mạch phổi.

• ✓PLAX/PSAX xác định một van bán nguyệt, VSD và nguồn PA; trên hõm ức khảo sát toàn cung; nhiều cửa sổ cho vành.

• ✓Mức hẹp/hở van thân chung, kích thước VSD, chức năng thất, nhánh PA, chủ lên/cung và áp lực phổi.

CT không thay thế TTE; dùng khi cần độ phân giải không gian cao, dựng mạch/vành/đường thở hoặc lập kế hoạch can thiệp. CT bổ sung bản đồ vành–PA–cung khi echo chưa đủ; MRI chủ yếu cho theo dõi conduit/thất ở trẻ lớn.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. CT bổ sung bản đồ vành–PA–cung khi echo chưa đủ; MRI chủ yếu cho theo dõi conduit/thất ở trẻ lớn.

Không cần cho chẩn đoán. Chỉ định khi bệnh nhân đến muộn và cần đánh giá sức cản mạch máu phổi để xác định còn khả năng sửa chữa hay không ^[2].

• Teo van động mạch phổi kèm thông liên thất.
• Thất phải hai đường ra có hẹp phổi hoặc không.
• Cửa sổ chủ – phổi (có hai van bán nguyệt riêng biệt — điểm phân biệt then chốt).
• Thông liên thất lớn kèm còn ống động mạch lớn.

Không phẫu thuật, phần lớn tử vong trong năm đầu do suy tim; số sống sót tiến triển nhanh tới bệnh mạch máu phổi không hồi phục.

• Thoái hóa conduit, hẹp PA, hở/hẹp van thân chung, giãn gốc chủ, loạn nhịp và tái mổ.

• Can thiệp chủ yếu sau sửa: nong/stent nhánh PA hoặc conduit, đôi khi thay van qua catheter.

• Can thiệp chủ yếu sau sửa: nong/stent nhánh PA hoặc conduit, đôi khi thay van qua catheter.

Mọi bệnh nhân cần được chuyển sớm tới trung tâm phẫu thuật để sửa toàn bộ trong giai đoạn sơ sinh, thường sau ổn định ban đầu; cần khẩn hơn khi suy tim khó kiểm soát, hở van thân chung đáng kể hoặc kèm gián đoạn cung động mạch chủ ^[1].

• Không trì hoãn đánh giá khi: Suy tim tiến triển, hở van thân chung nặng, cung gián đoạn hoặc tưới máu hệ thống kém.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Tách hai nhánh động mạch phổi khỏi thân chung.
• Đóng thông liên thất bằng miếng vá, hướng thất trái ra thân chung (nay trở thành động mạch chủ).
• Đặt ống nối thất phải – động mạch phổi để tái lập đường ra thất phải.
• Sửa hoặc thay van thân chung khi hở nặng — bước làm tăng đáng kể độ phức tạp và nguy cơ.
• Nếu kèm gián đoạn cung: tái tạo cung động mạch chủ trong cùng cuộc mổ.

• ✓Trước mổ: vành, van, PA, cung và 22q11.2; sau mổ: cơn PH, conduit, van thân chung, vành và chức năng thất.

• ✓Trước mổ: vành, van, PA, cung và 22q11.2; sau mổ: cơn PH, conduit, van thân chung, vành và chức năng thất.

• Cơn tăng áp phổi — nguy cơ cao, cần dự phòng chủ động.
• Hội chứng cung lượng tim thấp.
• Hở van thân chung tồn lưu.
• Chảy máu, rối loạn nhịp.

• Theo dõi ống nối: chênh áp, mức hở, chỉ định thay.
• Theo dõi van thân chung và kích thước gốc động mạch chủ.
• Theo dõi áp lực động mạch phổi, đặc biệt ở bệnh nhân mổ muộn.
• Tầm soát 22q11.2 nếu chưa làm: ảnh hưởng tới miễn dịch, calci máu, phát triển và tư vấn di truyền.

• Thay ống nối thất phải – động mạch phổi là can thiệp lại chắc chắn sẽ xảy ra — ống không phát triển theo cơ thể. Bệnh nhân sẽ cần nhiều lần thay trong đời.
• Can thiệp van động mạch phổi qua da (van trong van) có thể kéo dài tuổi thọ ống nối.
• Sửa hoặc thay van thân chung (nay là van động mạch chủ) khi hở tiến triển.
• Can thiệp nhánh động mạch phổi bị hẹp.

• Nhóm phức tạp cao, theo dõi tại trung tâm ACHD.
• Vấn đề chủ đạo ở người lớn: tắc nghẽn hoặc hở ống nối, hở van động mạch chủ (nguyên là van thân chung), rối loạn nhịp, tăng áp phổi tồn lưu.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^{[3],[4],[2],[5]}

• ACHD follow-up tập trung conduit, van thân chung, gốc chủ, chức năng hai thất và rối loạn nhịp.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[3],[4],[2],[5]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[3],[4],[2],[5]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Không có RCT về thời điểm/kỹ thuật sửa van thân chung hay lựa chọn conduit; dữ liệu chủ yếu series phẫu thuật.

• Theo dõi chờ vì "trẻ chưa nặng" — bệnh mạch máu phổi tiến triển nhanh hơn nhiều so với thông liên thất.
• Bỏ sót gián đoạn cung động mạch chủ kèm theo.
• Không tầm soát 22q11.2.
• Không cảnh báo trước cho gia đình về việc sẽ phải thay ống nối nhiều lần trong đời.

Tóm tắt một phút. Thân chung động mạch: một thân duy nhất ra khỏi tim qua một van duy nhất, cấp máu cho vành, phổi và hệ thống, kèm thông liên thất lớn. Máu trộn hoàn toàn nên tím nhẹ; nhưng vì động mạch phổi chịu áp lực hệ thống ngay từ đầu, lưu lượng máu phổi tăng vọt khi sức cản mạch phổi giảm, gây suy tim trong vài tuần và bệnh mạch máu phổi tiến triển rất nhanh. Khám: T2 đơn độc, tiếng click, có thể hở van thân chung. Siêu âm phải chứng minh chỉ có một van bán nguyệt, xác định vị trí xuất phát nhánh động mạch phổi, đánh giá van thân chung và loại trừ gián đoạn cung động mạch chủ. Liên quan chặt với 22q11.2. Sửa toàn bộ trong giai đoạn sơ sinh là chiến lược chuẩn; bệnh nhân sẽ cần thay ống nối thất phải – động mạch phổi nhiều lần trong đời.