Kênh nhĩ thất

Kênh nhĩ thất (atrioventricular septal defect – AVSD) là nhóm dị tật do thiếu hụt vách nhĩ thất — phần vách ngăn cách nhĩ trái với thất phải. Hệ quả giải phẫu chung cho cả nhóm: hai van nhĩ thất bám cùng mức trên vách (mất chênh lệch bình thường), và đường ra thất trái bị kéo dài ra trước tạo hình ảnh "cổ ngỗng".

Gối nội mạc trên và dưới bình thường hoà nhập để chia kênh nhĩ thất chung thành hai lỗ van, đồng thời góp phần tạo phần vách nhĩ thất và phần buồng nhận của vách liên thất. Thiếu hụt quá trình này tạo ra toàn bộ phổ AVSD. Liên quan mạnh với trisomy 21.

• Van nhĩ thất chung trong thể toàn phần được mô tả theo phân loại Rastelli (A, B, C) dựa trên cách lá cầu trước gắn vào vách liên thất — ảnh hưởng tới kỹ thuật sửa.
• Cân bằng hai thất là yếu tố quyết định: van nhĩ thất chung có mở đều vào cả hai thất không? AVSD mất cân bằng (unbalanced) có thể không sửa được hai thất.
• Đường ra thất trái dài và hẹp bất thường ("cổ ngỗng") — nền tảng của nguy cơ hẹp dưới van động mạch chủ muộn.
• Hệ dẫn truyền bị đẩy ra sau và xuống dưới, đi gần bờ lỗ thông — nguy cơ block nhĩ thất khi phẫu thuật.
• Tổn thương kèm theo cần tìm: tứ chứng Fallot (đặc biệt ở bệnh nhân Down), thất phải hai đường ra, hội chứng đồng dạng, hẹp eo động mạch chủ, cơ nhú đơn độc (van dạng dù).

• Thể toàn phần: luồng thông trái–phải lớn ở cả hai tầng + hở van nhĩ thất chung → suy tim sớm và nặng.
• Bệnh mạch máu phổi tiến triển nhanh hơn so với VSD đơn thuần cùng kích thước, đặc biệt ở bệnh nhân có trisomy 21.
• Thể một phần: sinh lý gần giống ASD — quá tải thể tích tim phải, biểu hiện muộn; mức độ hở van nhĩ thất trái quyết định thời điểm can thiệp.

• Thể toàn phần: suy tim ở nhũ nhi (thở nhanh, vã mồ hôi khi bú, chậm tăng cân) từ khoảng tuần 4–8, thường sớm hơn VSD đơn thuần.
• Có thể tím nhẹ do trộn máu ở tầng nhĩ và thất.
• Thể một phần: thường không triệu chứng ở trẻ nhỏ; biểu hiện muộn giống ASD, hoặc do hở van nhĩ thất trái tiến triển.

• Tiếng thổi toàn tâm thu (luồng thông và/hoặc hở van nhĩ thất), T2 mạnh.
• T2 tách rộng cố định trong thể một phần.
• Rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van nhĩ thất.
• Dấu hiệu suy tim: gan to, thở nhanh, chậm tăng cân.

• PR kéo dài thường gặp.
• Block nhánh phải không hoàn toàn.
• Phì đại thất phải hoặc phì đại hai thất tuỳ mức độ.

• Tim to, tăng tuần hoàn phổi, cung động mạch phổi phồng ở thể toàn phần.

• ✓Mặt cắt bốn buồng từ mỏm: mất chênh lệch vị trí bám của hai van nhĩ thất — dấu hiệu chẩn đoán then chốt.
• ✓Xác định thể: có lỗ thông ở tầng thất không, van nhĩ thất là một lỗ chung hay hai lỗ riêng.
• ✓Đánh giá cân bằng hai thất: van nhĩ thất chung mở vào hai thất có đều không; đo kích thước từng thất.
• ✓Đánh giá van nhĩ thất trái: khe van, số lượng và vị trí cơ nhú, mức độ hở, cơ chế hở.
• ✓Đo đường ra thất trái, tìm tắc nghẽn.
• ✓Ước tính áp lực động mạch phổi.
• ✓Tìm tổn thương kèm theo: tứ chứng Fallot, hẹp eo động mạch chủ, hội chứng đồng dạng, tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu.

• Thể toàn phần không mổ: suy tim, chậm phát triển, rồi bệnh mạch máu phổi tiến triển tới Eisenmenger — thường nhanh hơn VSD đơn thuần.
• Thể một phần: diễn tiến chậm hơn, phụ thuộc mức độ hở van nhĩ thất trái và luồng thông ở tầng nhĩ.

Điều trị suy tim và bảo đảm dinh dưỡng để đưa trẻ tới phẫu thuật trong điều kiện tốt nhất. Ở trẻ có trisomy 21, cần đồng thời đánh giá và xử trí các yếu tố hô hấp (tắc nghẽn đường thở trên, giảm thông khí) vì chúng góp phần làm tăng sức cản mạch máu phổi. Website không in liều thuốc.

• Kỹ thuật hai miếng vá: một miếng vá cho tầng thất, một cho tầng nhĩ, van nhĩ thất chung được chia và khâu treo vào giữa hai miếng vá.
• Kỹ thuật một miếng vá cải biên (Australian technique): khâu lá van trực tiếp xuống mào vách liên thất rồi vá tầng nhĩ — tránh phải chia lá van theo chiều dọc.
• Đóng khe van nhĩ thất trái là bước then chốt quyết định kết quả lâu dài.
• Banding động mạch phổi như biện pháp tạm thời chỉ dùng ở trường hợp chọn lọc (trẻ quá nhỏ, bệnh nặng kèm theo, giải phẫu chưa cho phép sửa).
• AVSD mất cân bằng: có thể phải đi theo con đường một thất (Glenn – Fontan) thay vì sửa hai thất.

• Hở van nhĩ thất trái tồn lưu hoặc tiến triển — nguyên nhân mổ lại thường gặp nhất.
• Block nhĩ thất hoàn toàn do vị trí bất thường của hệ dẫn truyền.
• Lỗ thông tồn lưu ở tầng nhĩ hoặc tầng thất.
• Cơn tăng áp phổi sau mổ — nguy cơ cao hơn ở bệnh nhân trisomy 21 và ở bệnh nhân mổ muộn.
• Hẹp van nhĩ thất trái do sửa quá mức.

• Theo dõi chủ yếu: chức năng van nhĩ thất trái, đường ra thất trái, dẫn truyền, áp lực động mạch phổi.
• Bệnh nhân trisomy 21 cần theo dõi thêm các vấn đề hô hấp và tình trạng tăng áp phổi.
• Tiên lượng sau sửa chữa thành công nói chung tốt, nhưng tỉ lệ mổ lại vì van nhĩ thất trái không nhỏ.

• Sửa lại hoặc thay van nhĩ thất trái.
• Giải quyết hẹp dưới van động mạch chủ xuất hiện muộn — hệ quả của hình thái đường ra thất trái kiểu "cổ ngỗng".
• Đóng lỗ thông tồn lưu.
• Cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn nếu block nhĩ thất.

• Người lớn có AVSD đã sửa: tìm hở/hẹp van nhĩ thất trái, hẹp dưới van động mạch chủ, lỗ thông tồn lưu, rối loạn nhịp và block nhĩ thất.
• Người lớn có AVSD thể một phần chưa chẩn đoán: có thể biểu hiện như "ASD" ở tuổi trung niên — trục trái trên trên ECG là manh mối.
• Người lớn có Eisenmenger do AVSD: quản lý tại trung tâm chuyên khoa, không đóng luồng thông.

• Chẩn đoán "ASD" ở bệnh nhân có trục trái trên trên ECG mà không xem lại van nhĩ thất.
• Không mô tả cân bằng hai thất và cơ nhú của van nhĩ thất trái trong báo cáo trước mổ.
• Chậm chuyển tuyến trẻ trisomy 21 có AVSD toàn phần.
• Bỏ qua tắc nghẽn đường thở trên như một yếu tố góp phần làm tăng sức cản mạch máu phổi.

Tóm tắt một phút. AVSD là hệ quả của thiếu hụt gối nội mạc, tạo khiếm khuyết vách nhĩ thất với hai van nhĩ thất bám cùng mức và đường ra thất trái kéo dài kiểu "cổ ngỗng". Thể một phần có sinh lý giống ASD; thể toàn phần gây suy tim sớm và tiến triển nhanh tới bệnh mạch máu phổi, đặc biệt ở bệnh nhân trisomy 21. ECG cho trục trái trên — dấu hiệu phân biệt then chốt với ASD lỗ thứ phát. Siêu âm phải xác định thể, đánh giá cân bằng hai thất và mô tả chi tiết van nhĩ thất trái. Phẫu thuật sửa chữa trong năm đầu với thể toàn phần; đóng khe van nhĩ thất trái là bước quyết định kết quả lâu dài. Biến chứng muộn chính là hở van nhĩ thất trái, hẹp dưới van động mạch chủ và block nhĩ thất.