Cửa sổ chủ – phổi

APW là khiếm khuyết vách giữa hai đại động mạch ở phía trên các van bán nguyệt. Phân biệt quyết định với thân chung động mạch: APW có hai gốc và hai van riêng, còn thân chung chỉ có một van thân chung.

• Cửa sổ chủ–phổi hiếm và thường kèm bất thường cung/vành; áp lực phổi hệ thống làm bệnh mạch phổi tiến triển sớm.

Vách ngăn giữa chủ lên và thân phổi hình thành không hoàn toàn dù hai van bán nguyệt vẫn riêng biệt.

• Type proximal, distal liên quan RPA, hoặc total; kèm interrupted arch, anomalous RPA hoặc vành.

• Sau sinh, sức cản phổi giảm → lượng máu lớn đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi → quá tải thể tích nhĩ trái/thất trái và suy tim.
• Khuyết lớn làm áp lực động mạch phổi gần áp lực hệ thống; vận tốc shunt có thể thấp dù tổn thương rất nặng.
• Bệnh mạch phổi tắc nghẽn có thể hình thành sớm hơn so với nhiều ASD/VSD vì phổi tiếp xúc trực tiếp với áp lực và lưu lượng cao.
• Nếu kèm gián đoạn cung, tưới máu hệ thống có thể phụ thuộc ống động mạch và sinh lý trở nên phức tạp hơn một shunt trái – phải đơn thuần.

• Shunt áp lực cao từ aorta sang PA gây Qp cao, quá tải LV và PVD nhanh; luồng hai chiều khi PVR tăng.

Trẻ thường biểu hiện thở nhanh, bú kém, vã mồ hôi, chậm tăng cân và nhiễm trùng hô hấp khi sức cản phổi giảm. Mạch nảy và chênh áp mạch rộng có thể có. Tiếng thổi liên tục không phải lúc nào cũng rõ khi áp lực hai mạch gần bằng nhau.

• Suy tim sớm, mạch nảy, PH; tím gợi PVD hoặc tổn thương phối hợp.
• Khám phải gắn với sinh lý hiện tại; tiếng thổi nhỏ hoặc biến mất không loại trừ tổn thương nặng khi lưu lượng qua chỗ hẹp/shunt giảm.

• ECG giúp nhận diện phì đại buồng, trục, block và rối loạn nhịp nhưng không xác định đầy đủ giải phẫu.
• So sánh theo thời gian quan trọng hơn một bản ghi đơn lẻ, đặc biệt sau phẫu thuật.

• Đánh giá kích thước tim, tuần hoàn phổi, cung đại động mạch và bệnh phổi phối hợp; X-quang bình thường không loại trừ bệnh.
• Không dùng X-quang thay cho siêu âm khi cần quyết định giải phẫu/huyết động.

• ✓Parasternal trục ngắn vùng nền tim: chứng minh hai van bán nguyệt riêng và thấy thông thương.
• ✓Parasternal trục dài/“ductal sweep”: phân biệt APW với PDA.
• ✓Trên hõm ức: lập bản đồ cung chủ, eo chủ và nhánh động mạch phổi.
• ✓Color Doppler: hướng shunt, mức độ aliasing; không dùng vận tốc thấp để kết luận tổn thương nhẹ.
• ✓Đánh giá giãn nhĩ trái/thất trái, áp lực thất phải, chức năng hai thất và hở van.
• ✓Tìm nguồn gốc hai động mạch vành và tổn thương phối hợp trước mổ.

• ✓PSAX cao, suprasternal và modified PLAX để chứng minh hai van riêng nhưng có cửa sổ giữa đại động mạch.

• Kích thước và chiều dài cửa sổ ở nhiều mặt phẳng; mô tả bờ gần/xa.
• Kích thước vòng van và gốc hai đại động mạch.
• Đường kính nhánh phổi, cung ngang và eo chủ kèm Z-score ở trẻ em.
• Kích thước/thể tích thất trái, chức năng tâm thu và ước tính áp lực thất phải.

CTA hữu ích khi cửa sổ xa/toàn bộ, nghi bất thường vành/nhánh phổi hoặc giải phẫu cung chưa rõ. Cần protocol liều tia thấp phù hợp trẻ em.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. CT lập bản đồ cửa sổ–RPA–vành–cung trước sửa; MRI ở bệnh nhân ổn định khi cần Qp/Qs.

Thông tim không cần thường quy khi trẻ nhỏ có giải phẫu rõ và sẽ mổ sớm. Nó có vai trò khi phát hiện muộn cần đo sức cản mạch phổi hoặc khi cân nhắc đóng qua da ở giải phẫu chọn lọc.

• Thân chung động mạch
• PDA
• VSD phần đường ra với hở chủ
• Rò động mạch vành hoặc rò hệ thống–phổi lớn

Không sửa gây suy tim và PVD sớm; đảo shunt làm mất khả năng đóng đơn giản.

• Shunt tồn lưu, hẹp PA/chủ, PH tồn lưu và tái can thiệp.

Điều trị nội khoa chỉ là cầu nối: hỗ trợ hô hấp–dinh dưỡng và kiểm soát sung huyết theo nhóm tim mạch nhi. Nếu có sinh lý phụ thuộc ống động mạch do tổn thương cung, duy trì ống theo phác đồ hồi sức chuyên khoa. Không trì hoãn sửa chữa chỉ vì triệu chứng tạm cải thiện.

Đóng dụng cụ có thể cân nhắc ở cửa sổ nhỏ, bờ an toàn, xa van/động mạch vành/nhánh phổi và không có tổn thương phối hợp cần mổ. Bằng chứng chủ yếu là chuỗi ca, nên không phải lựa chọn mặc định.

• Đóng device rất chọn lọc sau đánh giá vành/RPA/van; nguy cơ chèn ép cấu trúc lân cận phải được mô phỏng.

• Không trì hoãn đánh giá khi: PH, suy tim khó kiểm soát, cung gián đoạn hoặc tưới máu vành/PA nguy cơ.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Đóng vá qua đường động mạch chủ hoặc động mạch phổi, bảo vệ lỗ vành và van bán nguyệt.
• Khuyết lớn/xa có thể cần tái tạo riêng thành động mạch chủ và động mạch phổi bằng vá.
• Sửa đồng thời gián đoạn cung, bất thường nhánh phổi hoặc tổn thương phối hợp.

• ✓Trước mổ: vành, hai van, RPA và cung; sau mổ: shunt tồn lưu, hẹp PA/chủ, van và PH.

• ✓Trước mổ: vành, hai van, RPA và cung; sau mổ: shunt tồn lưu, hẹp PA/chủ, van và PH.

• Shunt tồn lưu
• Hẹp thân/nhánh động mạch phổi
• Biến dạng hoặc hở van bán nguyệt
• Tổn thương động mạch vành
• Tăng áp phổi tồn lưu

Theo dõi suốt đời tập trung vào hẹp đường ra/nhánh phổi, chức năng van bán nguyệt, kích thước đại động mạch, áp lực phổi và tổn thương tồn lưu.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Shunt tồn lưu, hẹp PA/chủ, PH tồn lưu và tái can thiệp.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Ca chưa sửa cần ACHD–PH đánh giá operability; không đóng khi Eisenmenger đã xác lập.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^{[3],[2],[4],[1]}

• Ca chưa sửa cần ACHD–PH đánh giá operability; không đóng khi Eisenmenger đã xác lập.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[3],[2],[4],[1]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[3],[2],[4],[1]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Dữ liệu device closure và so sánh kỹ thuật mổ chỉ từ series nhỏ do bệnh rất hiếm.

• Nhầm với PDA/thân chung.
• Không khảo sát cung chủ và động mạch vành.
• Dùng chênh áp Doppler để đánh giá “độ lớn” của APW.

Tóm tắt một phút. APW là thông giữa động mạch chủ lên và động mạch phổi nhưng vẫn có hai van bán nguyệt riêng. Shunt lớn gây suy tim và tăng áp phổi sớm; chênh áp thấp không có nghĩa là nhẹ. Siêu âm phải xác định kiểu gần/xa/toàn bộ, hai van, động mạch vành, nhánh phổi và toàn bộ cung chủ. Điều trị nội khoa chỉ ổn định tạm thời; sửa phẫu thuật sớm là chiến lược chuẩn, còn đóng dụng cụ chỉ dành cho giải phẫu nhỏ và có bờ an toàn.