Tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu

Tồn lưu tĩnh mạch chính trước bên trái của phôi thai, tạo một tĩnh mạch chủ trên thứ hai chạy dọc bờ trái tim. Phần lớn đổ vào xoang vành (xoang vành do đó giãn to) rồi vào nhĩ phải — sinh lý bình thường. Một thiểu số đổ trực tiếp vào nhĩ trái, tạo luồng thông phải – trái nhỏ.

Bình thường tĩnh mạch chính trước bên trái thoái triển thành dây chằng Marshall, và tĩnh mạch vô danh dẫn máu nửa trên bên trái sang phải. Khi quá trình thoái triển không xảy ra, tĩnh mạch chủ trên trái tồn tại. Khi đó tĩnh mạch vô danh (cầu nối ngang) có thể nhỏ hoặc không có — chi tiết quan trọng với phẫu thuật viên.

• Đổ vào xoang vành (đại đa số): xoang vành giãn, không có luồng thông.
• Đổ vào nhĩ trái (ít gặp): luồng thông phải – trái, có thể gây tím nhẹ và nguy cơ thuyên tắc nghịch thường.
• Không nóc xoang vành (unroofed coronary sinus): xoang vành thông với nhĩ trái — dạng đặc biệt, thường đi kèm PLSVC.
• Có hay không có tĩnh mạch vô danh cầu nối: nếu không có, không thể thắt tĩnh mạch chủ trên trái trong mổ vì không còn đường dẫn lưu thay thế.
• Liên quan với đồng dạng nhĩ (heterotaxy), kênh nhĩ thất, và tim bẩm sinh phức tạp nói chung.

• Thể đổ vào xoang vành: không có hậu quả huyết động — máu tĩnh mạch hệ thống vẫn về nhĩ phải bình thường.
• Thể đổ vào nhĩ trái: luồng thông phải – trái với hai hệ quả — giảm bão hoà nhẹ và nguy cơ thuyên tắc nghịch thường (khí hoặc cục máu từ đường truyền tĩnh mạch đi thẳng vào tuần hoàn hệ thống).

Ở thể đổ vào xoang vành — chiếm đại đa số — không có bất thường huyết động nào: máu tĩnh mạch nửa trên bên trái vẫn về nhĩ phải, chỉ đi một đường khác. Không có luồng thông, không quá tải buồng tim, áp lực và lưu lượng bình thường.

Ở thể đổ vào nhĩ trái, có một luồng thông phải – trái nhỏ: máu tĩnh mạch hệ thống vào thẳng nhĩ trái. Hệ quả là bão hoà oxy động mạch giảm nhẹ (thường không đủ gây tím nhìn thấy) và — quan trọng hơn — mất bộ lọc phổi đối với khí và cục máu đi từ đường truyền tĩnh mạch.

• Hầu hết không có triệu chứng; phát hiện tình cờ.
• Phát hiện khi thấy xoang vành giãn trên siêu âm.
• Phát hiện khi đặt catheter tĩnh mạch trung tâm bên trái đi theo đường bất thường trên phim.
• Phát hiện khi khó đặt điện cực máy tạo nhịp hoặc catheter can thiệp.

Khám thực thể không phát hiện được tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu. Không có tiếng thổi, không có bất thường mạch, không có dấu hiệu suy tim do bản thân biến thể này.

• Ở thể đổ vào nhĩ trái: có thể có bão hoà oxy hơi thấp khi đo bằng máy, thường không tím nhìn thấy được.
• Nếu bệnh nhân có tím hoặc tiếng thổi, hãy tìm tổn thương khác — không quy cho biến thể tĩnh mạch này.

Điện tâm đồ thường bình thường. Bản thân biến thể tĩnh mạch không tạo dấu hiệu điện học đặc hiệu.

• Một số báo cáo ghi nhận bất thường nhịp nhĩ hoặc dẫn truyền ở bệnh nhân có bất thường xoang vành, nhưng đây là quan sát rời rạc, không đủ để coi là dấu hiệu chẩn đoán.
• Nếu ECG bất thường, hãy tìm bệnh tim đi kèm — đặc biệt đồng dạng nhĩ, kênh nhĩ thất, hoặc tim bẩm sinh phức tạp.

X-quang ngực thường không gợi ý gì. Điểm đáng nhớ nhất lại là ở phim kiểm tra catheter: catheter tĩnh mạch trung tâm đặt từ bên trái sẽ đi xuống dọc bờ trái trung thất thay vì bắt chéo sang phải.

• ✓Nhận diện xoang vành giãn trên mặt cắt bốn buồng hướng sau và trục dọc cạnh ức.
• ✓Tìm mạch máu dọc bờ trái tim trên mặt cắt trên hõm ức và cạnh ức trục cao.
• ✓Nghiệm pháp bọt khí (bubble study) từ tĩnh mạch cánh tay trái: bọt xuất hiện ở xoang vành trước rồi mới sang nhĩ phải → xác nhận PLSVC đổ vào xoang vành. Nếu bọt xuất hiện ở nhĩ trái, đó là thể đổ vào nhĩ trái.
• ✓Đánh giá có tĩnh mạch vô danh cầu nối hay không.
• ✓Tìm bất thường tim kèm theo và dấu hiệu đồng dạng nhĩ.

• ✓Cạnh ức trục dọc: xoang vành giãn hiện ra như một cấu trúc tròn phía sau vòng van hai lá — dấu hiệu chỉ điểm đầu tiên.
• ✓Bốn buồng hướng ra sau (posterior sweep): theo xoang vành dọc rãnh nhĩ thất.
• ✓Trên hõm ức trục ngang và cạnh ức trục cao bên trái: tìm mạch máu chạy dọc bờ trái tim, phía trước động mạch phổi trái.
• ✓Dưới sườn: khảo sát tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch gan, tìm bất thường tĩnh mạch hệ thống phối hợp.
• ✓Trên hõm ức: xác định có tĩnh mạch vô danh cầu nối ngang hay không — thông tin phẫu thuật viên cần.

• Đường kính xoang vành (mặt cắt cạnh ức trục dọc) — giãn là dấu hiệu chỉ điểm, nhưng con số tuyệt đối ít giá trị hơn việc so với kích thước tim.
• Đường kính tĩnh mạch chủ trên trái và tĩnh mạch chủ trên phải — dùng khi lập kế hoạch Glenn hai bên.
• Có hoặc không có tĩnh mạch vô danh cầu nối; nếu có, đường kính của nó.
• Nghiệm pháp bọt khí từ tay trái: ghi lại trình tự buồng tim xuất hiện bọt — đây là "phép đo" quan trọng nhất của bệnh này dù không ra con số.

CT mạch máu mô tả trọn vẹn giải phẫu tĩnh mạch hệ thống trong một lần chụp: đường đi tĩnh mạch chủ trên trái, chỗ đổ, sự có mặt của cầu nối vô danh, và các bất thường tĩnh mạch phối hợp. Hữu ích nhất khi lập kế hoạch mổ tim phức tạp hoặc khi siêu âm không kết luận được ở người lớn.

MRI cho cùng thông tin giải phẫu như CT mà không dùng tia X, phù hợp khi cần theo dõi lặp lại ở trẻ em, hoặc khi khảo sát đồng thời tim bẩm sinh phức tạp đi kèm. Không có chỉ định riêng cho biến thể tĩnh mạch đơn độc.

Không có chỉ định thông tim để chẩn đoán biến thể này. Nhưng nó ảnh hưởng tới mọi lần thông tim ở bệnh nhân đó, nên phải được ghi trong hồ sơ.

• Đường vào từ tĩnh mạch cánh tay hoặc tĩnh mạch dưới đòn bên trái sẽ đi qua xoang vành để vào nhĩ phải — đường đi vòng, có thể gây khó khăn khi lái catheter.
• Nguy cơ loạn nhịp và tổn thương xoang vành khi thao tác trong xoang vành giãn.
• Khi cần đo áp lực tĩnh mạch hệ thống hai bên (ví dụ trước Glenn), phải thông cả hai tĩnh mạch chủ trên.
• Ở thể đổ vào nhĩ trái: mọi thao tác qua đường này là thao tác trong tuần hoàn hệ thống — quy tắc lọc khí và chống đông phải theo chuẩn động mạch.

Thể đổ vào xoang vành không tiến triển và không gây bệnh. Người mang nó sống bình thường, thường không bao giờ biết mình có, và tuổi thọ không bị ảnh hưởng bởi bản thân biến thể.

Thể đổ vào nhĩ trái tồn tại suốt đời với một nguy cơ nền: thuyên tắc nghịch thường. Nguy cơ này không tăng theo tuổi một cách tự nhiên, nhưng tăng vọt mỗi lần bệnh nhân được đặt đường truyền tĩnh mạch mà người thực hiện không biết về giải phẫu.

• Thuyên tắc nghịch thường (khí hoặc cục máu) — chỉ ở thể đổ vào nhĩ trái.
• Ngập trường mổ do máu về từ tĩnh mạch chủ trên trái nếu không đặt ống dẫn lưu riêng.
• Bảo vệ cơ tim không đủ khi truyền dung dịch liệt tim ngược dòng qua xoang vành: dung dịch trào lên tĩnh mạch chủ trên trái thay vì vào giường mạch vành.
• Thất bại hoặc khó khăn khi đặt máy tạo nhịp / ICD qua đường bên trái.
• Rút bỏ oan một catheter đúng vị trí do đọc nhầm phim.
• Hội chứng tĩnh mạch chủ trên nếu thắt tĩnh mạch chủ trên trái ở bệnh nhân không có cầu nối vô danh.

Không có điều trị nội khoa cho biến thể này, và không cần có. Thể đổ vào xoang vành không phải bệnh.

• Thể đổ vào nhĩ trái: biện pháp quan trọng nhất là quy trình, không phải thuốc — lọc khí đường truyền, tránh đặt đường truyền bên trái nếu có lựa chọn khác, và ghi cảnh báo trong hồ sơ.
• Chỉ định chống đông không phát sinh từ bản thân biến thể; nó phụ thuộc bệnh lý khác của bệnh nhân.

Bản thân tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu không phải chỉ định can thiệp qua catheter. Chỉ định chỉ phát sinh ở thể đổ vào nhĩ trái khi có biến cố thuyên tắc nghịch thường hoặc tím có ý nghĩa — và ngay cả khi đó, quyết định phải cân nhắc rằng đây là đường dẫn lưu, không phải một lỗ thông có thể bít tuỳ ý.

• Khi đường vào bên trái đi qua xoang vành: dùng ống thông có đầu mềm, tránh đẩy mạnh trong xoang vành để không gây bóc tách hoặc tràn máu màng tim.
• Chụp tĩnh mạch chọn lọc hai bên khi cần lập bản đồ đầy đủ trước phẫu thuật một thất.
• Ở thể đổ vào nhĩ trái, nếu có chỉ định bít: đánh giá trước bằng bơm bóng thử tắc để xác nhận dẫn lưu thay thế đủ, trước khi đặt dụng cụ vĩnh viễn.

Bản thân PLSVC đổ vào xoang vành không phải chỉ định can thiệp. Nó chỉ trở thành vấn đề khi cần mổ tim vì lý do khác, hoặc khi đổ vào nhĩ trái gây tím hoặc nguy cơ thuyên tắc.

Không áp dụng cho biến thể đơn độc: không có thời điểm phẫu thuật nào cần bàn vì không có chỉ định phẫu thuật.

Khi bệnh nhân cần mổ tim vì lý do khác, tĩnh mạch chủ trên trái không làm thay đổi thời điểm mổ — nó làm thay đổi cách mổ. Xem mục kỹ thuật và mục chuẩn bị trước mổ.

• Thắt so với đặt ống dẫn lưu riêng: thắt đơn giản hơn và giữ trường mổ khô, nhưng chỉ an toàn khi chắc chắn có cầu nối vô danh. Đặt ống thêm phức tạp nhưng không phụ thuộc giả định về giải phẫu.
• Glenn hai bên so với một bên: hai miệng nối làm cuộc mổ dài hơn và tăng nguy cơ hẹp tại chỗ nối, nhưng không có lựa chọn khác khi có hai tĩnh mạch chủ trên không nối nhau.
• Dung dịch liệt tim ngược dòng: tiện lợi nhưng ở bệnh nhân này có thể bảo vệ cơ tim không đủ; cần cân nhắc chuyển sang bơm xuôi dòng hoặc chẹn tĩnh mạch chủ trên trái.
• Chuyển hướng thể đổ vào nhĩ trái: giải quyết nguy cơ thuyên tắc nhưng thêm một đường hầm tĩnh mạch dài, dòng chảy chậm, có nguy cơ hẹp và tắc về sau. Ở bệnh nhân không triệu chứng, đánh đổi này không hiển nhiên có lợi.

Sau mổ tim ở bệnh nhân có tĩnh mạch chủ trên trái, việc theo dõi tập trung vào dẫn lưu tĩnh mạch nửa trên cơ thể — thứ vừa bị can thiệp trực tiếp.

• Theo dõi phù mặt, phù chi trên bên trái, tuần hoàn bàng hệ ngực — dấu hiệu tắc nghẽn dẫn lưu.
• Nếu đã thắt tĩnh mạch chủ trên trái: theo dõi sát trong 24–48 giờ đầu, vì hậu quả của việc đánh giá sai cầu nối vô danh xuất hiện sớm.
• Sau Glenn hai bên: theo dõi áp lực hai bên riêng biệt; chênh áp giữa hai bên gợi ý hẹp một miệng nối.
• Theo dõi tràn dịch dưỡng chấp — nguy cơ tăng khi thao tác nhiều ở trung thất trên.

• Tắc nghẽn dẫn lưu tĩnh mạch nửa trên bên trái sau khi thắt ở bệnh nhân không có cầu nối đủ — biến chứng nghiêm trọng nhất và hoàn toàn phòng được.
• Hẹp tại miệng nối Glenn (một hoặc cả hai bên).
• Tràn dịch dưỡng chấp.
• Rối loạn nhịp nhĩ sau thao tác gần xoang vành và vùng nút xoang.
• Tổn thương xoang vành gây tràn máu màng tim.

Thể đổ vào xoang vành không cần theo dõi riêng. Thể đổ vào nhĩ trái cần được ghi nhận rõ trong hồ sơ và thẻ thông tin của bệnh nhân, kèm cảnh báo về lọc khí đường truyền và nguy cơ thuyên tắc nghịch thường.

Biến thể đơn độc không cần tái can thiệp. Ở bệnh nhân đã can thiệp, lý do tái can thiệp thường gặp là hẹp tại miệng nối (sau Glenn hai bên) hoặc hẹp/tắc đường hầm chuyển hướng ở thể đã sửa từ nhĩ trái về nhĩ phải.

Phần lớn người lớn có tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu không cần theo dõi tim mạch vì lý do này. Vấn đề của họ mang tính hệ thống y tế hơn là sinh học: thông tin về giải phẫu bị mất khi chuyển tuyến, chuyển bác sĩ, hoặc khi hồ sơ nhi không đi cùng bệnh nhân sang tuổi trưởng thành.

• Nên cấp cho bệnh nhân một thẻ thông tin ghi rõ: có tĩnh mạch chủ trên trái, đổ vào đâu, có cầu nối vô danh hay không.
• Thông tin này cần thiết trước mọi thủ thuật đặt đường truyền trung tâm, đặt máy tạo nhịp, đặt buồng tiêm truyền hoá chất, và trước mọi cuộc mổ tim.
• Ở thể đổ vào nhĩ trái, cảnh báo về thuyên tắc nghịch thường phải nằm ở chỗ dễ thấy nhất trong hồ sơ.

Thể đổ vào xoang vành không làm tăng nguy cơ thai kỳ. Không cần theo dõi tim mạch đặc biệt, không cần thay đổi kế hoạch sinh, không phải chỉ định mổ lấy thai.

• Điểm cần lưu ý duy nhất mang tính thủ thuật: nếu cần đặt đường truyền trung tâm trong chuyển dạ hoặc gây mê, ê-kíp phải biết về giải phẫu.
• Thể đổ vào nhĩ trái: nguy cơ thuyên tắc nghịch thường vẫn tồn tại, và thai kỳ là trạng thái tăng đông — cần lọc khí nghiêm ngặt và cân nhắc dự phòng huyết khối theo yếu tố nguy cơ chung.

Không hạn chế gắng sức ở biến thể đơn độc. Không có cơ sở sinh lý nào để giới hạn vận động hay thể thao đối kháng — biến thể này không ảnh hưởng cung lượng tim, áp lực buồng tim hay khả năng gắng sức.

Tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu không phải yếu tố nguy cơ viêm nội tâm mạc và không tạo chỉ định dự phòng kháng sinh. Chỉ định dự phòng, nếu có, đến từ bệnh tim đi kèm — van nhân tạo, vật liệu nhân tạo, tiền sử viêm nội tâm mạc, hoặc tim bẩm sinh tím chưa sửa ^[2].

Có một bài tổng quan chuyên gia về bất thường tĩnh mạch hệ thống trong cơ sở dữ liệu của website ^[5]. Đây là tổng quan chuyên gia, không phải tổng quan hệ thống có protocol và đánh giá nguy cơ sai lệch.

• Báo cáo "có tĩnh mạch chủ trên trái" mà không nói nó đổ vào đâu.
• Không kiểm tra tĩnh mạch vô danh cầu nối trước mổ.
• Hiểu nhầm catheter tĩnh mạch trung tâm bên trái là đặt sai vị trí và rút ra.
• Không cảnh báo về lọc khí ở bệnh nhân có PLSVC đổ vào nhĩ trái.
• Coi đây là "biến thể lành tính" nên không ghi vào hồ sơ — thông tin sẽ mất đúng lúc cần nhất.

Tóm tắt một phút. Tĩnh mạch chủ trên trái tồn lưu là biến thể tĩnh mạch hệ thống thường gặp nhất, do tĩnh mạch chính trước bên trái không thoái triển. Đại đa số đổ vào xoang vành (làm xoang vành giãn) và không gây hậu quả huyết động; một thiểu số đổ vào nhĩ trái, gây luồng thông phải–trái nhỏ và nguy cơ thuyên tắc nghịch thường — tình huống này bắt buộc lọc khí nghiêm ngặt mọi đường truyền. Chẩn đoán tại giường bằng nghiệm pháp bọt khí từ tay trái: bọt vào xoang vành trước hay vào nhĩ trái. Luôn kiểm tra có tĩnh mạch vô danh cầu nối hay không. Giá trị lâm sàng chính của chẩn đoán này là ở lập kế hoạch: tuần hoàn ngoài cơ thể, dung dịch liệt tim ngược dòng, Glenn hai bên, đặt máy tạo nhịp và catheter trung tâm.