Thất phải hai đường ra

Thất phải hai đường ra là dạng kết nối thất – đại động mạch trong đó cả hai đại động mạch xuất phát chủ yếu từ thất phải. Định nghĩa dựa trên tiêu chí tỉ lệ cưỡi ngựa (thường lấy mốc trên 50% cho cả hai đại động mạch), nhưng ranh giới với tứ chứng Fallot và với chuyển vị đại động mạch kèm thông liên thất là một phổ liên tục, không phải ranh giới sắc nét.

• DORV là mô tả kết nối, không phải một sinh lý duy nhất; thường phối hợp heterotaxy, AVSD, hẹp phổi hoặc bất thường vành.

Thuộc nhóm bất thường vùng nón – thân. Cơ chế liên quan tới sự tồn tại của phễu dưới cả hai van bán nguyệt (bilateral conus), ngăn cản sự liên tục sợi giữa van động mạch chủ và van hai lá và giữ cả hai đại động mạch ở phía thất phải.

• Tương quan không gian hai đại động mạch (cạnh nhau, trước – sau, chéo) là thông tin riêng, cần mô tả tách biệt với vị trí lỗ thông.
• Bộ máy van nhĩ thất: straddling hoặc bám bất thường của van ba lá có thể làm đường hầm trong thất không khả thi.
• Kích thước lỗ thông liên thất: lỗ hạn chế sẽ tạo tắc nghẽn đường ra thất trái sau khi làm đường hầm — cần mở rộng lỗ thông trong mổ.
• Tổn thương kèm theo hay gặp: hẹp eo động mạch chủ (đặc biệt trong Taussig–Bing), bất thường động mạch vành, thông liên thất nhiều lỗ.

• VSD dưới chủ, dưới phổi (Taussig–Bing), doubly committed hoặc remote/noncommitted.
• Có/không PS, AVSD, straddling AV valve, hypoplastic ventricle hoặc malposition đại động mạch.

Vì cả hai đại động mạch ra từ thất phải, máu từ thất trái buộc phải đi qua lỗ thông liên thất. Sinh lý do đó phụ thuộc vào dòng máu từ lỗ thông đi tới đại động mạch nào, và vào mức độ tắc nghẽn của hai đường ra. Đây là lý do một chẩn đoán "DORV" đơn thuần không cho biết bệnh nhân sẽ tím hay suy tim.

• Sinh lý có thể giống VSD, TOF, TGA hoặc một thất; quyết định bởi hướng dòng LV qua VSD và mức cản đường ra.
• Đường hầm LV–aorta dài/ngoặt có nguy cơ tắc đường ra muộn.

• Nhóm dưới van động mạch chủ không hẹp phổi: bệnh cảnh suy tim ở nhũ nhi, giống thông liên thất lớn.
• Nhóm có hẹp phổi: tím, mức độ tuỳ tắc nghẽn — giống tứ chứng Fallot; có thể phụ thuộc ống động mạch khi hẹp nặng.
• Taussig–Bing: tím sớm kèm suy tim, thường kèm hẹp eo động mạch chủ → có thể biểu hiện bằng sốc khi ống động mạch đóng.

• Biểu hiện trải từ suy tim tăng lưu lượng đến tím phụ thuộc ống; khám không phân biệt được subtype giải phẫu.
• Khám phải gắn với sinh lý hiện tại; tiếng thổi nhỏ hoặc biến mất không loại trừ tổn thương nặng khi lưu lượng qua chỗ hẹp/shunt giảm.

• ECG giúp nhận diện phì đại buồng, trục, block và rối loạn nhịp nhưng không xác định đầy đủ giải phẫu.
• So sánh theo thời gian quan trọng hơn một bản ghi đơn lẻ, đặc biệt sau phẫu thuật.

• Đánh giá kích thước tim, tuần hoàn phổi, cung đại động mạch và bệnh phổi phối hợp; X-quang bình thường không loại trừ bệnh.
• Không dùng X-quang thay cho siêu âm khi cần quyết định giải phẫu/huyết động.

• ✓Xác định kết nối thất – đại động mạch: cả hai đại động mạch ra từ thất phải; đánh giá mức độ cưỡi ngựa của từng đại động mạch.
• ✓Xác định vị trí lỗ thông liên thất so với hai van bán nguyệt — thông tin quan trọng nhất.
• ✓Đo kích thước lỗ thông và khoảng cách từ lỗ thông tới van động mạch chủ và van động mạch phổi.
• ✓Đánh giá tắc nghẽn đường ra thất phải và đường ra thất trái ở từng mức.
• ✓Đánh giá bộ máy van nhĩ thất: straddling, bám bất thường vào vách, kích thước vòng van.
• ✓Đánh giá cân bằng và kích thước hai thất — quyết định khả năng sửa hai thất.
• ✓Khảo sát cung động mạch chủ (hẹp eo, gián đoạn) và động mạch vành.

• ✓Phân tích tuần tự dưới sườn; PLAX/PSAX và mỏm quét toàn bộ quan hệ VSD–đại động mạch; trên hõm ức cho cung/nhánh phổi.

• ✓Kích thước và vị trí VSD, khoảng cách đến van đích, vòng/đường ra, hai thất, AV valve và nhánh phổi.
• ✓Đánh giá khả năng tạo tunnel không hẹp và đủ thể tích hai thất.

CT và MRI (kể cả dựng hình ba chiều và in mô hình ở một số trung tâm) ngày càng được dùng để lập kế hoạch đường hầm trong thất — đặc biệt khi lỗ thông ở vị trí xa hai van hoặc khi giải phẫu phức tạp. Chọn phương thức phải cân nhắc liều tia ở trẻ nhỏ.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. CT/MRI/3D hỗ trợ mô hình đường hầm nội thất, vành, mạch phổi và thể tích thất khi 2D không đủ.

Cần khi phải đánh giá huyết động (đặc biệt sức cản mạch máu phổi ở bệnh nhân đến muộn), khi giải phẫu mạch máu phổi chưa rõ, hoặc trước các giai đoạn của con đường một thất.

• Tứ chứng Fallot (khi động mạch chủ cưỡi ngựa dưới 50% và còn liên tục sợi van động mạch chủ – van hai lá).
• Chuyển vị đại động mạch kèm thông liên thất.
• Thông liên thất lớn đơn thuần.
• Thân chung động mạch.

Không sửa diễn tiến theo sinh lý trội; sau sửa có nguy cơ tắc tunnel/LVOT/RVOT, hở van và rối loạn nhịp.

• Tắc LVOT/RVOT/tunnel/conduit, hở van, rối loạn nhịp, suy thất và nhiều lần tái can thiệp.

Điều trị nội khoa nhắm vào sinh lý và biến chứng, không sửa được hình thái. Website không cung cấp liều cá thể.

• Ổn định sinh lý tăng/giảm lưu lượng phổi và phụ thuộc ống; không có điều trị nội khoa sửa kết nối.

• Stent PDA/RVOT, septostomy hoặc can thiệp nhánh phổi chỉ là cầu nối/điều trị tổn thương tồn lưu theo phenotype.

• Stent PDA/RVOT, septostomy hoặc can thiệp nhánh phổi chỉ là cầu nối/điều trị tổn thương tồn lưu theo phenotype.

Mọi bệnh nhân DORV đều cần phẫu thuật. Câu hỏi chiến lược là: sửa hai thất hay đi theo con đường một thất, và nếu sửa hai thất thì bằng kỹ thuật nào.

• Điều kiện cho sửa hai thất: hai thất đủ kích thước, bộ máy van nhĩ thất cho phép, và có thể tạo được một đường hầm không gây tắc nghẽn từ thất trái ra một đại động mạch.
• Yếu tố bất lợi: lỗ thông xa hai van, straddling van nhĩ thất, thất trái nhỏ, nhiều lỗ thông.

• Không trì hoãn đánh giá khi: Tím/suy tim sơ sinh, tắc đường ra, VSD hạn chế hoặc giải phẫu không hỗ trợ hai thất.
• Không trì hoãn đánh giá khi: Sau sửa: gradient đường hầm tăng, hở van chủ hoặc suy thất.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Đường hầm trong thất (intraventricular tunnel) nối thất trái qua lỗ thông ra động mạch chủ — kỹ thuật chuẩn cho thể dưới van động mạch chủ.
• Đường hầm + giải phóng hoặc tái tạo đường ra thất phải cho thể có hẹp phổi (tương tự sửa tứ chứng Fallot); có thể cần ống nối thất phải – động mạch phổi.
• Chuyển gốc động mạch kết hợp đường hầm cho thể Taussig–Bing: hướng thất trái ra động mạch phổi (sẽ trở thành động mạch chủ sau khi chuyển gốc).
• Rastelli thường dành cho DORV kiểu TGA có VSD phù hợp và tắc đường ra thất phải/hẹp phổi, khi có thể tạo đường hầm thất trái – động mạch chủ không tắc và đặt ống nối thất phải – động mạch phổi. Tắc đường hầm thất trái là biến chứng cần tránh, không phải chỉ định.
• REV hoặc chuyển gốc động mạch kiểu Nikaidoh/root translocation được cân nhắc ở giải phẫu chọn lọc để cải thiện đường ra và/hoặc tránh một số hạn chế của ống nối; lựa chọn phụ thuộc tương quan VSD–đại động mạch, chiều dài đường hầm, RVOT và giải phẫu vành.
• Mở rộng lỗ thông liên thất khi lỗ hạn chế — bước bắt buộc để tránh tắc nghẽn đường hầm về sau.
• Con đường một thất (Glenn – Fontan) khi sửa hai thất không khả thi.

• ✓Hội chẩn bằng sơ đồ 3D quan hệ VSD–van–dây chằng–vành; sau mổ đo cả hai đường ra, shunt tồn lưu và chức năng thất.

• ✓Hội chẩn bằng sơ đồ 3D quan hệ VSD–van–dây chằng–vành; sau mổ đo cả hai đường ra, shunt tồn lưu và chức năng thất.

• Tắc nghẽn đường hầm thất trái – đại động mạch (đường ra thất trái mới).
• Tắc nghẽn hoặc hở ống nối thất phải – động mạch phổi.
• Block nhĩ thất.
• Lỗ thông tồn lưu.
• Rối loạn chức năng thất, rối loạn nhịp.

• Theo dõi tắc nghẽn đường hầm — nguyên nhân mổ lại thường gặp.
• Thay ống nối thất phải – động mạch phổi khi trẻ lớn lên hoặc khi ống thoái hoá.
• Theo dõi dẫn truyền và rối loạn nhịp.
• Bệnh nhân theo con đường một thất: theo dõi như tuần hoàn Fontan.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Tắc LVOT/RVOT/tunnel/conduit, hở van, rối loạn nhịp, suy thất và nhiều lần tái can thiệp.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Người lớn có DORV đã sửa: cần biết chính xác kỹ thuật đã dùng để định hướng danh sách biến chứng cần tìm.
• Nhóm này thuộc độ phức tạp cao và cần theo dõi tại trung tâm ACHD.
• Đánh giá định kỳ: đường hầm, ống nối, chức năng thất, rối loạn nhịp, tăng áp phổi.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^{[1],[2],[3],[4]}

• ACHD follow-up phụ thuộc kiểu sửa; phải giữ operative report vì tên DORV không dự báo được biến chứng nếu thiếu kỹ thuật đã dùng.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[1],[2],[3],[4]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[1],[2],[3],[4]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• So sánh các chiến lược phẫu thuật chịu nhiễu giải phẫu nặng; dữ liệu chủ yếu series trung tâm và không thể suy rộng giữa subtype.

• Ghi "DORV" mà không mô tả vị trí lỗ thông liên thất và tương quan hai đại động mạch.
• Bỏ sót straddling van nhĩ thất khi đánh giá khả năng sửa hai thất.
• Bỏ qua hẹp eo động mạch chủ trong thể Taussig–Bing.
• Áp dụng "phác đồ TOF" cho DORV có hẹp phổi mà không xét vị trí lỗ thông.

Tóm tắt một phút. DORV là dạng kết nối trong đó cả hai đại động mạch ra chủ yếu từ thất phải, buộc máu thất trái đi qua lỗ thông liên thất. Sinh lý và chiến lược phẫu thuật do vị trí lỗ thông và tắc nghẽn đường ra quyết định: lỗ dưới van động mạch chủ không hẹp phổi giống thông liên thất lớn; kèm hẹp phổi giống tứ chứng Fallot; lỗ dưới van động mạch phổi (Taussig–Bing) giống chuyển vị đại động mạch và hay kèm hẹp eo động mạch chủ; lỗ xa hai van là nhóm khó nhất. Báo cáo siêu âm bắt buộc phải mô tả vị trí lỗ thông, kích thước lỗ, tương quan hai đại động mạch, bộ máy van nhĩ thất và cân bằng hai thất. Phẫu thuật nhằm tạo đường hầm trong thất nối thất trái ra một đại động mạch, kết hợp với chuyển gốc động mạch hoặc ống nối tuỳ thể; khi giải phẫu không cho phép, bệnh nhân đi theo con đường một thất.