Teo van ba lá

Teo van ba lá là tình trạng không có kết nối nhĩ – thất bên phải: nhĩ phải không thông với thất phải. Thất phải luôn thiểu sản ở mức độ nào đó. Máu tĩnh mạch hệ thống bắt buộc đi qua thông liên nhĩ sang nhĩ trái, trộn với máu tĩnh mạch phổi, rồi xuống thất trái.

• Teo van ba lá là nền giải phẫu một thất hiếm; TGA/VSD và mức hẹp phổi quyết định nguy cơ tắc hệ thống hoặc lưu lượng phổi.

Mất kết nối nhĩ phải–thất phải làm toàn bộ máu hệ thống phải qua thông liên nhĩ tới thất trái ưu thế.

Phân loại kinh điển dựa trên kết nối thất – đại động mạch: hoà hợp (động mạch phổi ra từ thất phải thiểu sản) hoặc bất hoà hợp (chuyển vị kèm theo). Trong mỗi nhóm lại chia nhỏ theo kích thước thông liên thất và mức tắc nghẽn đường ra động mạch phổi.

• Thông liên thất là con đường duy nhất đưa máu tới thất phải thiểu sản và ra động mạch phổi (khi kết nối hoà hợp).
• Thông liên thất nhỏ hoặc co nhỏ dần theo thời gian → lưu lượng máu phổi giảm dần → tím tăng.
• Khi có chuyển vị kèm theo, thông liên thất trở thành đường duy nhất ra động mạch chủ — lỗ thông hạn chế khi đó gây tắc nghẽn đường ra hệ thống, một tình huống nguy hiểm hơn nhiều.
• Vách liên nhĩ bắt buộc phải đủ rộng; lỗ hạn chế gây ứ trệ tĩnh mạch hệ thống.

• Đại động mạch concordant hoặc transposed; lưu lượng phổi hạn chế/không hạn chế; kèm hẹp eo hoặc bất thường tĩnh mạch.

• Trộn bắt buộc ở tầng nhĩ; Qp phụ thuộc PS/PDA và VSD. Khi aorta từ RV thô sơ, VSD hạn chế gây tắc hệ thống.

• Tím từ sơ sinh ở nhóm giảm lưu lượng máu phổi; mức độ phụ thuộc kích thước lỗ thông và ống động mạch.
• Suy tim ở nhũ nhi ở nhóm tăng lưu lượng máu phổi.
• Trẻ lớn chưa can thiệp: tím, ngón tay dùi trống, đa hồng cầu, giảm gắng sức.

• Tím trung ương mức độ thay đổi.
• Tiếng thổi toàn tâm thu của dòng qua thông liên thất; hoặc tiếng thổi tống máu khi hẹp đường ra thất phải.
• T2 thường đơn độc hoặc thành phần phổi yếu.
• Mỏm tim do thất trái chi phối — xung động mỏm rõ, không có xung động thất phải.

• Giãn nhĩ phải (sóng P cao).
• Trục trái trên.
• Phì đại thất trái, mất sóng thất phải.

• Tuần hoàn phổi giảm ở nhóm hẹp đường ra; tăng ở nhóm lưu lượng phổi cao.
• Bóng tim kích thước thay đổi; nhĩ phải có thể giãn.

• ✓Chứng minh không có kết nối nhĩ phải – thất phải: một dải mô đặc thay cho van ba lá trên mặt cắt bốn buồng.
• ✓Xác định kết nối thất – đại động mạch (hoà hợp hay bất hoà hợp) — thông tin quyết định chiến lược.
• ✓Đo kích thước thông liên thất và chênh áp qua lỗ.
• ✓Đánh giá đường ra thất phải và kích thước nhánh động mạch phổi.
• ✓Đánh giá vách liên nhĩ: kích thước, chênh áp — phải đủ rộng.
• ✓Đánh giá chức năng thất trái và mức hở van hai lá.
• ✓Loại trừ hẹp eo động mạch chủ (hay gặp trong thể kèm chuyển vị).

• ✓Dưới sườn xác nhận absent RA–RV connection và ASD; mỏm/PSAX cho VSD–đại động mạch; trên hõm ức cho cung/PDA.

• ✓Kích thước ASD/VSD, PS, PA, chức năng LV, van hai lá, cung và shunt; xu hướng bulboventricular gradient.

CT không thay thế TTE; dùng khi cần độ phân giải không gian cao, dựng mạch/vành/đường thở hoặc lập kế hoạch can thiệp. MRI/CT lập bản đồ dòng, PA, bàng hệ và anatomy trước các giai đoạn; ưu tiên MRI khi cần định lượng không tia.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. MRI/CT lập bản đồ dòng, PA, bàng hệ và anatomy trước các giai đoạn; ưu tiên MRI khi cần định lượng không tia.

• Đánh giá trước Glenn/Fontan và can thiệp PA/bàng hệ; atrial septostomy khi thông thương hạn chế.

• PA/IVS, Ebstein nặng, DILV và AVSD mất cân bằng.

Không can thiệp, tiên lượng phụ thuộc cân bằng lưu lượng máu phổi. Nhóm cân bằng tốt có thể sống nhiều năm với tím vừa; nhóm hẹp nặng phụ thuộc ống động mạch và tử vong sớm; nhóm lưu lượng phổi cao suy tim rồi tiến tới bệnh mạch máu phổi.

• Tắc hệ thống, suy LV, hở van AV, loạn nhịp và toàn bộ biến chứng Fontan.

• Septostomy, stent PDA/PA, can thiệp bàng hệ/PA và fenestration tùy giai đoạn.

• Septostomy, stent PDA/PA, can thiệp bàng hệ/PA và fenestration tùy giai đoạn.

• Không trì hoãn đánh giá khi: ASD hạn chế, PDA đóng khi PBF phụ thuộc ống, tắc hệ thống, suy LV hoặc hở van hai lá.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Giai đoạn sơ sinh tuỳ nhóm: shunt hệ thống–phổi (khi lưu lượng phổi thấp), banding động mạch phổi (khi lưu lượng phổi cao), hoặc không can thiệp (khi cân bằng tốt).
• Glenn hai hướng khoảng 3–6 tháng.
• Fontan khoảng 2–4 tuổi.
• Nếu thông liên thất hạn chế trong thể kèm chuyển vị: cần mở rộng lỗ thông hoặc thực hiện Damus–Kaye–Stansel để giải quyết tắc nghẽn đường ra hệ thống.

• ✓Trước mỗi giai đoạn: PVR, PA, van AV, LV, VSD/đường ra và bàng hệ; sau mổ theo dõi shunt, áp tĩnh mạch và nhịp.

• ✓Trước mỗi giai đoạn: PVR, PA, van AV, LV, VSD/đường ra và bàng hệ; sau mổ theo dõi shunt, áp tĩnh mạch và nhịp.

• Tắc hệ thống, suy LV, hở van AV, loạn nhịp và toàn bộ biến chứng Fontan.

Sau Fontan, theo dõi giống mọi bệnh nhân Fontan: đa cơ quan, theo khung của tuyên bố khoa học AHA ^[1]. Điểm thuận lợi tương đối của teo van ba lá là thất hệ thống là thất trái hình thái, thường bền hơn thất phải hệ thống về lâu dài.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Tắc hệ thống, suy LV, hở van AV, loạn nhịp và toàn bộ biến chứng Fontan.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Là một trong những chẩn đoán nền phổ biến ở bệnh nhân Fontan trưởng thành.
• Theo dõi tại trung tâm ACHD; xem trang tuần hoàn Fontan để biết danh mục theo dõi đầy đủ.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^[1],[2],[3]

• Quản lý như Fontan/một thất tại ACHD; cần theo dõi gan, bạch huyết, huyết khối và khả năng gắng sức.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^[1],[2],[3]

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^[1],[2],[3]

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Thời điểm DKS và lựa chọn shunt/band chủ yếu dựa trên series; ít dữ liệu so sánh điều chỉnh theo anatomy.

Tóm tắt một phút. Teo van ba lá là không có kết nối nhĩ phải – thất phải; máu tĩnh mạch hệ thống bắt buộc qua vách liên nhĩ, trộn ở nhĩ trái, và thất trái là thất duy nhất có chức năng. Bệnh cảnh do lưu lượng máu phổi quyết định, mà lưu lượng đó phụ thuộc kích thước thông liên thất và đường ra thất phải: lỗ nhỏ hoặc hẹp nặng gây tím sớm và có thể phụ thuộc ống; lỗ lớn không hẹp gây suy tim. Khi kèm chuyển vị đại động mạch, thông liên thất trở thành đường duy nhất ra động mạch chủ và lỗ hạn chế gây tắc nghẽn đường ra hệ thống. ECG có trục trái trên và phì đại thất trái — hiếm gặp ở bệnh tim tím. Điều trị theo con đường một thất, kết thúc bằng Fontan; ưu điểm tương đối là thất hệ thống là thất trái hình thái.