Rò động mạch vành

Rò động mạch vành là một thông thương bất thường giữa một động mạch vành và một buồng tim hoặc một mạch máu lớn, bỏ qua giường mao mạch cơ tim. Vì đầu ra nằm ở nơi áp lực thấp hơn nhiều so với động mạch chủ, dòng chảy trong đường rò diễn ra liên tục cả thì tâm thu lẫn tâm trương.

Trong giai đoạn phôi sớm, cơ tim được nuôi bằng các xoang hang (sinusoid) thông trực tiếp với lòng buồng tim. Khi hệ động mạch vành hình thành, các xoang này bình thường thoái triển thành mạng mao mạch. Rò động mạch vành được cho là do một phần xoang hang không thoái triển, để lại một kênh trực tiếp giữa mạch vành và buồng tim.

• ✓Động mạch vành nguồn giãn — mức giãn tỉ lệ với lưu lượng qua rò và là dấu hiệu gián tiếp quan trọng.
• ✓Đường rò có thể ngoằn ngoèo, dài, đôi khi tạo túi phình.
• ✓Đầu ra (điểm đổ) quyết định sinh lý: thất phải, nhĩ phải, động mạch phổi, xoang vành, tĩnh mạch chủ trên — đều là nơi áp lực thấp; đổ vào thất trái hoặc nhĩ trái ít gặp hơn.
• ✓Có thể có nhiều đường rò cùng lúc.
• ✓Phần động mạch vành sau chỗ rò thường nhỏ hơn bình thường — vùng cơ tim nó nuôi là vùng chịu thiệt.

• Dòng chảy liên tục từ động mạch vành (áp lực cao) sang buồng nhận (áp lực thấp) — nền tảng của tiếng thổi liên tục.
• Hiện tượng "ăn cắp máu vành": máu đi theo đường trở kháng thấp qua rò thay vì vào giường mao mạch, nên vùng cơ tim ở xa chỗ rò bị thiếu tưới máu — rõ nhất trong thì tâm trương và khi gắng sức.
• Khi lưu lượng lớn: quá tải thể tích buồng nhận và các buồng phía trước nó.
• Động mạch vành nguồn giãn dần theo thời gian do lưu lượng cao mạn tính.
• Rò nhỏ thường không gây hậu quả huyết động nào và có thể tồn tại suốt đời không triệu chứng.

• Chênh áp qua rò là chênh áp giữa động mạch chủ và buồng nhận — rất lớn và tồn tại suốt chu chuyển tim.
• Với rò đổ vào tim phải: Qp/Qs tăng, mức tăng tỉ lệ với đường kính và độ dài đường rò.
• Với rò đổ vào thất trái: không tăng Qp/Qs nhưng thất trái nhận thêm một lượng máu quay vòng, sinh lý tương tự hở van động mạch chủ.
• Áp lực tâm trương động mạch chủ giảm khi lưu lượng rò lớn → giảm áp lực tưới máu vành cho toàn bộ tim, không chỉ vùng sau chỗ rò.
• Rò lớn kéo dài có thể dẫn tới tăng áp phổi khi đổ vào tim phải.

• Phần lớn không triệu chứng, phát hiện tình cờ qua tiếng thổi liên tục hoặc khi chụp mạch vành vì lý do khác.
• Trẻ có rò lớn: biểu hiện suy tim, thở nhanh, chậm tăng cân.
• Người lớn: khó thở gắng sức, đau ngực (do ăn cắp máu vành), đánh trống ngực.
• Biểu hiện ít gặp nhưng nghiêm trọng: viêm nội tâm mạc, vỡ túi phình, huyết khối trong đường rò gây nhồi máu cơ tim.

• Tiếng thổi liên tục — dấu hiệu đặc trưng nhất. Vị trí nghe thay đổi theo điểm đổ, và thường không ở vị trí kinh điển dưới xương đòn trái như còn ống động mạch.
• Tiếng thổi thường có đỉnh ở thì tâm trương hoặc nghe rõ hơn ở tâm trương — khác với còn ống động mạch (đỉnh quanh T2).
• Mạch nảy mạnh và huyết áp hiệu số rộng khi lưu lượng lớn.
• Dấu hiệu suy tim khi rò lớn.

• Thường bình thường ở rò nhỏ.
• Rò lớn đổ vào tim phải: dấu hiệu quá tải thể tích thất phải, đôi khi phì đại hai thất.
• Rò đổ vào thất trái: dấu hiệu quá tải thể tích thất trái.
• Thay đổi ST-T hoặc dấu hiệu thiếu máu khi có ăn cắp máu vành đáng kể — cần chú ý ở bệnh nhân đau ngực.
• ECG bình thường không loại trừ bệnh.

• Thường bình thường ở rò nhỏ.
• Rò lớn: bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi (khi đổ vào tim phải).
• Hiếm khi thấy vôi hoá thành túi phình ở người lớn.
• X-quang không dùng để loại trừ bệnh này.

• ✓Tìm động mạch vành giãn — thường là dấu hiệu đầu tiên nhận ra trên siêu âm.
• ✓Doppler màu thang vận tốc thấp quét quanh gốc động mạch chủ, rãnh nhĩ thất và các buồng tim để tìm dòng liên tục bất thường.
• ✓Xác định điểm đổ — quan trọng nhất cho lập kế hoạch điều trị.
• ✓Doppler liên tục tại điểm đổ: phổ liên tục có thành phần tâm trương rõ.
• ✓Đánh giá kích thước buồng nhận và các buồng chịu quá tải thể tích.
• ✓Ước tính áp lực động mạch phổi.
• ✓Loại trừ tim bẩm sinh kèm theo.

• ✓Cạnh ức trục ngang mức van động mạch chủ: nhìn gốc và đoạn gần cả hai động mạch vành; đây là nơi phát hiện mạch vành giãn.
• ✓Cạnh ức trục dọc: theo động mạch vành phải trong rãnh nhĩ thất.
• ✓Mỏm bốn buồng và năm buồng, Doppler màu thang thấp: tìm dòng đổ vào các buồng tim.
• ✓Dưới sườn: hữu ích ở trẻ nhỏ để theo đường rò dài.
• ✓Trên hõm ức: khi nghi rò đổ vào động mạch phổi hoặc tĩnh mạch chủ trên.
• ✓Ở người lớn cửa sổ kém: chuyển sang CT mạch vành — đây là bệnh mà chẩn đoán hình ảnh cắt lớp thắng siêu âm rõ rệt.

• Đường kính động mạch vành nguồn ở đoạn gần, so với gốc động mạch chủ theo tuổi.
• Đường kính đường rò tại chỗ hẹp nhất và tại điểm đổ.
• Vận tốc và dạng phổ tại điểm đổ (ghi rõ có thành phần tâm trương).
• Kích thước các buồng chịu quá tải thể tích.
• Vận tốc hở van ba lá tối đa kèm huyết áp đồng thời, để ước tính áp lực động mạch phổi.
• Qp/Qs khi chất lượng phép đo hai đường ra đủ tốt; ghi rõ phương pháp và giới hạn.

CT mạch vành là công cụ mô tả giải phẫu tốt nhất cho bệnh này: hiện rõ toàn bộ đường đi ngoằn ngoèo, đường kính từng đoạn, túi phình, điểm đổ và quan hệ với các cấu trúc lân cận. Ở người lớn, đây thường là xét nghiệm quyết định.

• Dựng hình ba chiều giúp lập kế hoạch bít qua catheter hoặc phẫu thuật.
• Phát hiện được nhiều đường rò cùng lúc — điều siêu âm hay bỏ sót.
• Hạn chế: không định lượng được lưu lượng, và có liều tia — cân nhắc ở trẻ cần theo dõi lặp lại.

• Định lượng Qp/Qs bằng đo dòng chảy — thông tin trực tiếp cho quyết định can thiệp.
• Định lượng thể tích và chức năng các buồng chịu quá tải.
• Đánh giá tưới máu cơ tim và tìm sẹo (late gadolinium enhancement) ở vùng bị ăn cắp máu.
• Không dùng tia X — phù hợp theo dõi lặp lại ở người trẻ.

Chụp mạch vành chọn lọc vừa xác định chẩn đoán vừa là bước đầu của điều trị. Thông tim cho: đường đi và điểm đổ chính xác, số lượng đường rò, bước nhảy bão hoà oxy tại buồng nhận (chứng minh luồng thông), và mức Qp/Qs ^[1].

• Rò nhỏ thường ổn định; nhiều trường hợp không bao giờ gây triệu chứng. Một số ít tự đóng.
• Rò lớn có xu hướng giãn dần theo thời gian — cả động mạch vành nguồn lẫn đường rò.
• Triệu chứng thường xuất hiện muộn, ở tuổi trung niên trở đi, ngay cả với rò đã có từ khi sinh.
• Biến chứng muộn: suy tim, thiếu máu cơ tim, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc, huyết khối và vỡ túi phình.

• Thiếu máu cơ tim do ăn cắp máu vành, đặc biệt khi gắng sức.
• Suy tim do quá tải thể tích kéo dài.
• Giãn và phình động mạch vành nguồn, có thể vỡ hoặc bóc tách.
• Huyết khối trong đường rò hoặc trong túi phình → nhồi máu cơ tim, hoặc thuyên tắc xa.
• Viêm nội tâm mạc / viêm nội mạc động mạch tại vùng dòng phụt.
• Rối loạn nhịp.
• Tăng áp phổi khi rò lớn đổ vào tim phải kéo dài.

• Không có thuốc nào làm đóng đường rò.
• Điều trị suy tim hỗ trợ ở bệnh nhân rò lớn trong lúc chờ can thiệp.
• Cân nhắc chống kết tập tiểu cầu hoặc chống đông khi có túi phình lớn hoặc dòng ứ đọng — nhóm biên soạn không xác minh được nguồn đặt chỉ định thường quy, nên đây là quyết định cá thể hoá, không phải khuyến cáo chuẩn.
• Điều trị thiếu máu cơ tim theo triệu chứng trong khi chờ xử lý nguyên nhân.

• Bít qua catheter (coil, dụng cụ nút mạch, dù bít) là lựa chọn đầu tay khi giải phẫu thuận lợi: đường rò đơn độc, đoạn xa dễ tiếp cận, không có nhánh nuôi cơ tim quan trọng xuất phát gần chỗ bít.
• Thông tim chẩn đoán khi hình ảnh không xâm lấn chưa đủ để quyết định.

• Chụp chọn lọc động mạch vành nguồn ở nhiều góc để dựng trọn đường đi và xác định các nhánh bên.
• Đặt dụng cụ bít càng xa càng tốt, sát điểm đổ, để không làm tắc các nhánh nuôi cơ tim xuất phát dọc đường.
• Chọn dụng cụ theo đường kính và hình dạng: coil cho đường rò nhỏ ngoằn ngoèo; dụng cụ nút mạch hoặc dù bít cho đường rò lớn.
• Chụp lại sau bít để xác nhận đã tắc và không có nhánh cơ tim bị ảnh hưởng.
• Theo dõi ECG trong và ngay sau thủ thuật.

Phẫu thuật được chọn khi giải phẫu không phù hợp cho can thiệp qua catheter: nhiều đường rò, đường rò rất lớn, có túi phình cần cắt bỏ, có nhánh nuôi cơ tim quan trọng ở gần điểm bít, hoặc khi cần mổ tim vì lý do khác cùng lúc.

• Không có mốc tuổi bắt buộc. Thời điểm quyết định bởi triệu chứng và mức huyết động.
• Nhũ nhi có rò lớn gây suy tim: can thiệp sớm sau khi ổn định.
• Bệnh nhân không triệu chứng có rò lớn: nhiều trung tâm can thiệp chủ động để tránh biến chứng muộn, nhưng đây là thực hành chứ không phải khuyến cáo có phân độ.
• Rò nhỏ không triệu chứng: theo dõi.

• Thắt đường rò từ ngoài tim — đơn giản nhất khi đường rò nằm nông và dễ tiếp cận.
• Khâu đóng miệng rò từ trong buồng tim dưới tuần hoàn ngoài cơ thể — dùng khi điểm đổ nằm trong buồng và cần nhìn trực tiếp.
• Cắt bỏ túi phình kèm tái tạo mạch khi có phình lớn.
• Bắc cầu động mạch vành khi phải hi sinh một đoạn mạch nuôi cơ tim.
• Kết hợp xử lý tổn thương tim khác trong cùng cuộc mổ nếu có.

• Theo dõi ECG và men tim sau bít hoặc mổ — dấu hiệu thiếu máu cơ tim mới là biến chứng cần phát hiện sớm nhất.
• Siêu âm kiểm tra: đã hết dòng qua rò chưa, còn dòng tồn lưu không, kích thước buồng tim.
• Theo dõi vị trí dụng cụ (nếu bít qua catheter) bằng X-quang và siêu âm.
• Theo dõi rối loạn nhịp.
• Bàn kế hoạch chống kết tập tiểu cầu sau bít — thực hành khác nhau giữa các trung tâm.

• Nhồi máu cơ tim do bít hoặc thắt nhầm nhánh nuôi cơ tim.
• Di lệch dụng cụ vào tuần hoàn phổi hoặc hệ thống.
• Dòng tồn lưu qua rò do bít chưa hoàn toàn.
• Huyết khối trong đoạn mạch vành giãn còn lại sau khi dòng chảy chậm lại.
• Rối loạn nhịp.
• Viêm nội tâm mạc trên vật liệu nhân tạo.

• Theo dõi dòng tồn lưu và tái thông đường rò.
• Theo dõi kích thước đoạn động mạch vành giãn — có thu nhỏ hay không, có huyết khối không.
• Theo dõi triệu chứng thiếu máu cơ tim.
• Theo dõi kích thước và chức năng các buồng tim từng chịu quá tải.
• Ở bệnh nhân chỉ theo dõi (rò nhỏ): siêu âm định kỳ để phát hiện giãn tiến triển.

Lý do tái can thiệp thường gặp: dòng tồn lưu có ý nghĩa sau bít chưa hoàn toàn, tái thông đường rò, và xử lý túi phình còn lại hoặc mới xuất hiện. Ở bệnh nhân có nhiều đường rò, việc xử lý theo nhiều thì là kế hoạch chứ không phải thất bại.

Người lớn mắc bệnh này thường được phát hiện tình cờ khi chụp mạch vành vì đau ngực hoặc trong tầm soát bệnh mạch vành xơ vữa. Câu hỏi trọng tâm ở nhóm này là: triệu chứng của bệnh nhân do rò, do xơ vữa, hay do cả hai.

• Cần đánh giá thiếu máu cơ tim một cách khách quan trước khi quy cho rò.
• Bệnh mạch vành xơ vữa đi kèm làm thay đổi chiến lược: có thể cần xử lý cả hai.
• Theo dõi kích thước động mạch vành giãn và nguy cơ huyết khối.
• Ở bệnh nhân đã bít từ nhỏ: theo dõi dòng tồn lưu và tình trạng dụng cụ suốt đời.

• Rò nhỏ, không triệu chứng, chức năng tim bình thường: nguy cơ thai kỳ thấp.
• Rò lớn có quá tải thể tích: tăng cung lượng tim của thai kỳ làm lưu lượng qua rò tăng — nên xử lý trước khi mang thai nếu có chỉ định.
• Có túi phình: cần đánh giá riêng, vì thai kỳ làm thay đổi tính chất thành mạch.
• Bệnh nhân có tiền sử thiếu máu cơ tim: cần theo dõi sát trong chuyển dạ.
• Phân tầng theo guideline hiện hành, dựa trên chức năng tim và mức luồng thông ^[5].

• Rò nhỏ không triệu chứng: thường không cần hạn chế.
• Rò lớn hoặc có bằng chứng thiếu máu cơ tim: hạn chế gắng sức cường độ cao cho tới khi được xử lý — gắng sức làm tăng nhu cầu oxy trong khi dòng vẫn bị chuyển hướng.
• Sau bít hoặc mổ thành công, không còn dòng tồn lưu và không có thiếu máu: thường trở lại hoạt động bình thường.
• Tư vấn cá thể hoá theo guideline, dựa trên bằng chứng thiếu máu chứ không dựa trên tên chẩn đoán ^[6].

Dòng phụt tốc độ cao tại điểm đổ tạo vùng tổn thương nội mạc, nên rò động mạch vành được xem là có nguy cơ viêm nội mạc động mạch / viêm nội tâm mạc. Sau khi đặt vật liệu nhân tạo để bít, bệnh nhân thuộc nhóm cần cân nhắc dự phòng theo guideline — đọc định nghĩa nhóm nguy cơ và mốc thời gian trong nguyên bản ^{[7] [8]}.

Không có guideline riêng cho rò động mạch vành. Các guideline tim bẩm sinh người lớn hiện hành có phần về bất thường động mạch vành trong đó đề cập rò ^{[2] [3]}. Có một bài tổng quan chuyên gia về chủ đề này trong cơ sở dữ liệu ^[4] — lưu ý đây là tổng quan chuyên gia, không phải tổng quan hệ thống có protocol.

• Nhầm tiếng thổi liên tục của rò với còn ống động mạch, vì không chú ý vị trí nghe bất thường.
• Bỏ sót trên siêu âm vì để Doppler màu ở thang vận tốc cao.
• Coi động mạch vành giãn ở trẻ em là biến thể mà không truy nguyên.
• Kết luận "mạch vành không hẹp nên đau ngực không do tim" ở bệnh nhân có rò — bỏ qua cơ chế ăn cắp máu.
• Bít mà chưa dựng đủ các nhánh nuôi cơ tim dọc đường rò.
• Cho rằng bít xong là kết thúc theo dõi — đoạn mạch giãn còn lại vẫn cần theo dõi huyết khối.

Tóm tắt một phút. Rò động mạch vành là thông thương bất thường giữa một động mạch vành và một buồng tim hoặc mạch máu lớn, bỏ qua giường mao mạch. Dòng chảy liên tục cả hai thì, nên dấu hiệu đặc trưng là tiếng thổi liên tục ở vị trí bất thường — không ở dưới xương đòn trái như còn ống động mạch. Hai hậu quả: ăn cắp máu vành gây thiếu máu cơ tim dù lòng mạch không hẹp, và quá tải thể tích buồng nhận khi lưu lượng lớn. Trên siêu âm, manh mối đầu tiên thường là động mạch vành nguồn giãn; cần Doppler màu thang thấp để không bỏ sót dòng. CT mạch vành là công cụ mô tả giải phẫu tốt nhất. Điều trị: bít qua catheter khi giải phẫu thuận lợi, phẫu thuật khi phức tạp hoặc có túi phình. Câu hỏi an toàn quan trọng nhất trước khi bít là có nhánh nuôi cơ tim nào xuất phát trước vị trí định bít hay không. Rò nhỏ không triệu chứng thường chỉ cần theo dõi.