Quai động mạch phổi

PAS xảy ra khi động mạch phổi trái bắt nguồn từ phần gần động mạch phổi phải, đi sang trái phía sau đoạn dưới khí quản và trước thực quản. Nó tạo “quai” không hoàn toàn nhưng chèn ép đường thở trung tâm.

• Pulmonary artery sling hiếm và thường đi kèm complete tracheal rings/long-segment tracheal stenosis.

LPA xuất phát bất thường từ RPA và đi giữa khí quản–thực quản để tới phổi trái, tạo chèn ép đường thở.

• Nguồn gốc và khẩu kính LPA, vị trí đi sau khí quản.
• Mức hẹp khí quản, chiều dài đoạn hẹp và vòng sụn hoàn toàn.
• Kiểu phân nhánh khí–phế quản bất thường (ví dụ right upper lobe bronchus thấp).
• Tổn thương tim kèm, PDA và bất thường cung chủ.

• Sling đơn độc hoặc kèm complete tracheal rings, bridging bronchus, right lung hypoplasia và dị tật tim.

LPA chèn ép từ sau–bên trong khi khí quản vốn có thể hẹp dài do vòng sụn hoàn toàn. Công thở tăng, ứ khí/ẹp phổi và nhiễm trùng tái diễn. Thiếu oxy và bệnh phổi làm tăng hậu tải thất phải; bản thân LPA có thể thiểu sản/hẹp sau sửa.

• Bệnh chính là tắc đường thở; hẹp LPA có thể làm giảm tưới máu phổi trái và tăng tải RV khi nặng.

Thường biểu hiện sớm với thở rít, khò khè, co kéo, cơn tím/ngưng thở, thất bại cai máy hoặc nhiễm trùng phổi tái diễn. Trẻ nhẹ hơn có ho dai dẳng và giảm dung nạp gắng sức.

• Stridor/wheeze, cơn tím, khó cai máy, nhiễm trùng hô hấp; dễ bị chẩn đoán nhầm hen/bronchiolitis.
• Khám phải gắn với sinh lý hiện tại; tiếng thổi nhỏ hoặc biến mất không loại trừ tổn thương nặng khi lưu lượng qua chỗ hẹp/shunt giảm.

• ECG giúp nhận diện phì đại buồng, trục, block và rối loạn nhịp nhưng không xác định đầy đủ giải phẫu.
• So sánh theo thời gian quan trọng hơn một bản ghi đơn lẻ, đặc biệt sau phẫu thuật.

• Đánh giá kích thước tim, tuần hoàn phổi, cung đại động mạch và bệnh phổi phối hợp; X-quang bình thường không loại trừ bệnh.
• Không dùng X-quang thay cho siêu âm khi cần quyết định giải phẫu/huyết động.

• ✓Parasternal trục ngắn vùng chia nhánh: chứng minh LPA không xuất phát bình thường từ MPA.
• ✓Theo dòng màu từ RPA tới nhánh LPA đi ra sau; đánh giá hẹp và gradient nhưng không dùng gradient để suy mức chèn ép khí quản.
• ✓Trên hõm ức và dưới sườn: xác nhận tương quan nhánh phổi–khí quản và PDA/cung.
• ✓Đánh giá áp lực thất phải, chức năng thất phải và tổn thương tim phối hợp.
• ✓Chuyển sang CTA/nội soi đường thở khi nghi ngờ; TTE không đánh giá được vòng sụn hoàn toàn.

• ✓PSAX/suprasternal theo dõi bifurcation PA; khi không thấy LPA từ thân phổi phải tìm nguồn từ RPA.

• ✓Đường kính/gradient LPA, PA/RV pressure và tổn thương tim phối hợp; echo không đủ đánh giá chiều dài hẹp khí quản.

CTA đồng bộ đường thở là xét nghiệm then chốt: tái tạo đường đi LPA, đường kính/chiều dài khí quản, vòng sụn, phế quản và nhu mô phổi. Nội soi khí–phế quản động bổ sung hình thái và mềm đường thở.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. CT angiography đường thở–mạch là chủ lực; bronchoscopy đánh giá vòng sụn và động học.

• Thông tim không thường quy; can thiệp LPA sau mổ khi hẹp tồn lưu theo anatomy.

• Cung đôi/vòng mạch khác
• Hẹp khí quản bẩm sinh đơn độc
• Mềm khí–phế quản
• Chèn ép động mạch vô danh
• Bệnh phổi mạn trẻ sinh non

Chèn ép nặng gây suy hô hấp; sau sửa prognosis phụ thuộc bệnh khí quản và tăng trưởng LPA.

• Hẹp LPA tái phát, hẹp/granulation khí quản, malacia và tái can thiệp.

Ổn định đường thở, oxy hóa–thông khí, điều trị nhiễm trùng và dinh dưỡng. Can thiệp hô hấp không sửa được vòng mạch; tránh đặt stent đường thở như giải pháp thường quy nếu chưa có hội chẩn chuyên sâu.

• Nong/stent hẹp LPA sau sửa ở ca chọn lọc; không sửa được sling nguyên phát bằng catheter.

• Nong/stent hẹp LPA sau sửa ở ca chọn lọc; không sửa được sling nguyên phát bằng catheter.

• Không trì hoãn đánh giá khi: Stridor/cơn tím, failed extubation, hẹp khí quản dài hoặc PH.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Cắt LPA khỏi RPA và tái cắm vào mặt trước–bên MPA.
• Slide tracheoplasty cho hẹp dài/vòng sụn hoàn toàn phù hợp.
• Sửa đồng thời tổn thương tim kèm; nội soi kiểm tra đường thở trong quy trình đa chuyên khoa.

Không tạo hình khí quản ở tổn thương nhẹ tránh thêm nguy cơ đường thở; nhưng bỏ sót hẹp dài có thể dẫn đến thất bại cai máy. Tạo hình quá ngắn/dài, căng miệng nối LPA hoặc chèn ép lại đều là nguy cơ cần lập kế hoạch 3D.

• ✓Đội tim–đường thở phối hợp CT/bronchoscopy; sau mổ theo dõi miệng nối LPA, airway, PH và tưới máu phổi.

• ✓Đội tim–đường thở phối hợp CT/bronchoscopy; sau mổ theo dõi miệng nối LPA, airway, PH và tưới máu phổi.

• Hẹp miệng nối LPA
• Tái hẹp hoặc mô hạt khí quản
• Mềm khí–phế quản
• Liệt dây thanh
• Nhiễm trùng và thông khí kéo dài
• Tăng áp phổi tồn lưu

Theo dõi tăng trưởng LPA bằng echo/CTA/CMR khi cần, triệu chứng đường thở, tưới máu hai phổi và khả năng gắng sức. Trẻ đã slide tracheoplasty cần pathway đường thở riêng.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Hẹp LPA tái phát, hẹp/granulation khí quản, malacia và tái can thiệp.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• Ca sống đến tuổi lớn vẫn cần đánh giá đường thở và tưới máu phổi, không chỉ Doppler PA.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^{[1],[2],[3],[4]}

• Ca sống đến tuổi lớn vẫn cần đánh giá đường thở và tưới máu phổi, không chỉ Doppler PA.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[1],[2],[3],[4]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[1],[2],[3],[4]}

Meta-analysis 2020 tổng hợp kết quả tạo hình khí quản nhưng bị giới hạn bởi chọn bệnh nặng hơn vào nhóm can thiệp; không thể suy ra “luôn làm” hay “không bao giờ làm” tracheoplasty. ^[2]

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Bệnh hiếm; bằng chứng slide tracheoplasty và chiến lược một thì chủ yếu từ series trung tâm lớn.

• Chỉ nhìn mạch mà không nhìn khí quản.
• Dùng gradient LPA làm thước đo mức nặng.
• Điều trị kéo dài như viêm tiểu phế quản/hen khi có thở rít cố định.

Tóm tắt một phút. PAS là LPA xuất phát từ RPA rồi đi giữa khí quản và thực quản. Bệnh nặng chủ yếu do hẹp khí quản/vòng sụn hoàn toàn, không phải gradient LPA. TTE gợi nguồn gốc bất thường; CTA và nội soi lập bản đồ đường thở. Phẫu thuật tái cắm LPA vào MPA, phối hợp slide tracheoplasty khi hẹp khí quản dài/đáng kể. Bằng chứng tạo hình khí quản là quan sát và có nhiễu, nên quyết định phải bởi đội tim–đường thở chuyên sâu.