Thất trái hai đường vào
Double-inlet left ventricle (DILV)
Cả hai nhĩ nối chủ yếu với một thất hình thái trái ưu thế; thất phải thô sơ thường là buồng thoát. Lỗ hành–thất có thể hẹp dần và gây tắc đường ra hệ thống trong hành trình một thất.
| Chiều luồng thông | mixing |
|---|---|
| Lưu lượng máu phổi | variable |
| Phụ thuộc ống động mạch | Thay đổi theo giải phẫu |
| Con đường tâm thất | single-ventricle |
| Quá tải | Thể tích: thất ưu thế trước Glenn/Fontan, van nhĩ-thất · Áp lực: thất hệ thống khi có tắc đường ra |
Hệ phân loại độ phức tạp: Phân tầng thực hành theo giải phẫu và gánh nặng theo dõi suốt đời; mức nguy cơ cá thể phụ thuộc sinh lý, tổn thương phối hợp và tình trạng sau sửa. · Rà soát lần cuối 30/07/2026 · Bằng chứng chốt đến 30/07/2026 · Đã biên soạn 50/50 mục của mẫu trình bày.
Nền tảng: giải phẫu và sinh lý bệnh
Định nghĩa Definition
DILV là kết nối nhĩ–thất kiểu double inlet: trên 50% mỗi van nhĩ-thất hoặc van chung nối với thất hình thái trái ưu thế. Tên chẩn đoán không xác định kết nối thất–đại động mạch; phải mô tả tuần tự từng đoạn.
Tần suất và dịch tễ Epidemiology
- Hiếm; là một trong các nền giải phẫu của tuần hoàn Fontan.
- Chuyển vị đại động mạch, hẹp/teo phổi, hẹp eo và bất thường van nhĩ-thất thường phối hợp.
Phôi thai học Embryology
Rối loạn định vị và kết nối nhĩ–thất làm cả hai dòng vào hội tụ vào thất trái hình thái; thất phải thô sơ nhận dòng qua lỗ hành–thất và thường nâng đỡ một đại động mạch.
Giải phẫu hình thái Morphology
- Xác định situs, kết nối tĩnh mạch, hai lỗ van hay van chung, thất trái ưu thế và vị trí thất phải thô sơ.
- Mô tả lỗ hành–thất, tương quan đại động mạch, cung chủ, van nhĩ-thất và động mạch phổi.
- Tìm block tim, straddling, hẹp phổi và tắc đường ra hệ thống.
Các biến thể giải phẫu Anatomic variants
- Hai van nhĩ-thất riêng cùng vào LV
- Van nhĩ-thất chung
- Đại động mạch concordant/discordant hoặc double outlet
- PBF không hạn chế, hẹp phổi hoặc teo phổi
Sinh lý bệnh Pathophysiology
- Máu hệ thống và phổi trộn ở thất ưu thế; bão hòa và Qp/Qs phụ thuộc tắc phổi/hệ thống.
- Khi aorta phát sinh từ thất thô sơ, dòng hệ thống phải qua lỗ hành–thất; lỗ này có thể trở nên hạn chế sau band PA hoặc khi thất lớn lên.
- Quá tải thể tích kéo dài làm suy thất hệ thống và hở van nhĩ-thất; Fontan về sau phụ thuộc PVR thấp và áp lực đổ đầy thấp.
Huyết động Hemodynamics
- Trước palliation: cân bằng Qp/Qs, mức trộn, áp lực PA và cung lượng hệ thống.
- Sau Glenn/Fontan: áp lực tĩnh mạch trung tâm, PVR, EDP thất, đường Fontan, bàng hệ và phân bố dòng phổi.
Chẩn đoán
Biểu hiện theo tuổi Age-specific presentation
- Tím sơ sinh nếu hẹp/teo phổi; suy tim/quá tuần hoàn khi PBF không hạn chế.
- Sốc khi tắc đường ra hệ thống/hẹp eo phụ thuộc ống.
- Sau Fontan: giảm gắng sức, phù, loạn nhịp, protein-losing enteropathy hoặc bệnh gan.
Khám lâm sàng Physical examination
- Tím, T2 đơn, tiếng thổi do hẹp phổi/VSD tương đương hoặc hở van; gan to và dấu cung lượng thấp tùy sinh lý.
Điện tâm đồ Electrocardiogram
- Trục và phì đại thất không điển hình; có thể block nhĩ-thất/nhịp chậm. Sau phẫu thuật theo dõi loạn nhịp nhĩ/thất.
X-quang ngực Chest radiograph
- Tưới máu phổi tăng/giảm theo tắc; bóng tim to khi quá tải. Sau Fontan đánh giá tràn dịch và bất đối xứng tưới máu.
Siêu âm tim Echocardiography
Mục tiêu không chỉ là “thấy tổn thương” mà phải dựng bản đồ giải phẫu, xác định sinh lý chi phối và trả lời câu hỏi có làm thay đổi xử trí hay không. [1],[2],[3]
- Dưới sườn: situs, tĩnh mạch, kết nối hai van vào thất ưu thế và septum.
- Mỏm: cam kết van nhĩ-thất, hở van, chức năng thất.
- Cạnh ức: lỗ hành–thất và hai đường ra.
- Trên hõm ức: cung chủ, PDA; sau mổ khảo sát Glenn/Fontan và nhánh PA.
Các mặt cắt siêu âm bắt buộc Required echo views
- Dưới sườn: situs, tĩnh mạch, kết nối hai van vào thất ưu thế và septum.
- Mỏm: cam kết van nhĩ-thất, hở van, chức năng thất.
- Cạnh ức: lỗ hành–thất và hai đường ra.
- Trên hõm ức: cung chủ, PDA; sau mổ khảo sát Glenn/Fontan và nhánh PA.
Các thông số cần đo Required measurements
- Kích thước lỗ hành–thất theo nhiều mặt phẳng và gradient có ghi lưu lượng
- Vòng/gradient van nhĩ-thất và mức hở
- Chức năng thất bằng nhiều chỉ số, không chỉ EF
- Gradient đường ra, cung chủ, PA và shunt
Bẫy chẩn đoán trên siêu âm Echo pitfalls
CT tim Cardiac CT
- CTA dựng đại động mạch, cung, PA, bàng hệ và conduit/stent; hữu ích khi CMR chống chỉ định hoặc cần độ phân giải cao.
MRI tim Cardiac MRI
- CMR là nền theo dõi thể tích/chức năng thất, dòng qua van–đại mạch, bàng hệ và Fontan pathway ở trẻ lớn.
Thông tim Cardiac catheterization
- Trước Glenn/Fontan khi cần đánh giá PA pressure/PVR, EDP, anatomy và bàng hệ; can thiệp nhánh PA, bàng hệ hoặc fenestration theo chỉ định.
Chẩn đoán phân biệt Differential diagnosis
- Tricuspid atresia
- Unbalanced AVSD
- Double outlet atrium
- Criss-cross heart với hai thất
- HLHS với thất trái thiểu sản
Điều trị
Diễn tiến tự nhiên Natural history
- Không palliation gây tím/suy tim và bệnh mạch phổi; sau Fontan không có “chữa khỏi” mà là tuần hoàn có dự trữ hạn chế và biến chứng đa cơ quan theo thời gian.
Biến chứng Complications
- Tắc dưới chủ qua lỗ hành–thất
- Hở van nhĩ-thất
- Suy thất
- Loạn nhịp
- Fontan failure, huyết khối, PLE, plastic bronchitis và bệnh gan
Dấu hiệu nguy hiểm Red flags
Điều trị nội khoa Medical therapy
Điều trị nội khoa không sửa được hình thái bẩm sinh; mục tiêu là ổn định sinh lý, kiểm soát hậu quả huyết động và chuẩn bị thời điểm can thiệp phù hợp. Website không cung cấp liều thuốc cho từng người bệnh.
- Ổn định sinh lý phụ thuộc ống theo protocol; điều chỉnh Qp/Qs và điều trị suy tim mà tránh làm giảm cung lượng hệ thống.
- Sau Fontan điều trị nguyên nhân gây tăng áp tĩnh mạch/giảm cung lượng; không dùng thuốc suy tim theo thói quen nếu chưa định nghĩa cơ chế.
Chỉ định can thiệp Catheter indications
- Atrial septostomy nếu dòng nhĩ hạn chế
- Stent PDA/RVOT/PA chọn lọc như palliation
- Can thiệp nhánh PA, bàng hệ, Fontan fenestration hoặc obstruction
Các kỹ thuật can thiệp Catheter techniques
- Đo đầy đủ SVC/PA/Fontan/EDP và saturations
- Test occlusion bàng hệ/fenestration khi cần
- Không đóng đường giải áp khi chưa đánh giá áp lực sau đóng
Chỉ định phẫu thuật Surgical indications
Thiết lập lộ trình một thất khi không thể chia hai thất an toàn; chọn palliation ban đầu theo PBF và tắc hệ thống, rồi Glenn và Fontan khi tiêu chí huyết động phù hợp.
Lưu ý: Phần lớn bệnh hiếm không có thử nghiệm ngẫu nhiên; quyết định phải dựa trên giải phẫu cá thể, sinh lý hiện tại, xu hướng theo thời gian và hội chẩn trung tâm tim bẩm sinh.
Thời điểm phẫu thuật Timing of surgery
- Sơ sinh: shunt/ductal strategy hoặc PA band tùy PBF; Glenn thường trong nhũ nhi và Fontan sau đó theo giải phẫu, PA/PVR và phát triển.
- Chủ động phòng tắc dưới chủ trước khi trở nên cố định.
Các phương pháp phẫu thuật Surgical techniques
- Systemic-to-pulmonary shunt hoặc RV–PA/PDA strategy
- PA band
- Bidirectional Glenn
- Fontan extracardiac/lateral tunnel
- Damus–Kaye–Stansel hoặc enlargement lỗ hành–thất khi nguy cơ subaortic obstruction
Ưu và nhược điểm từng phương pháp Trade-offs
Chăm sóc trước mổ Preoperative care
- Segmental map đầy đủ
- AV valve và lỗ hành–thất
- PA/PVR và tĩnh mạch phổi
- Chức năng thất/EDP
- Yếu tố nguy cơ gan–thận–đường thở
Chăm sóc sau mổ Postoperative care
- Qp/Qs, áp lực Glenn/Fontan, chức năng thất và van
- Tắc đường ra hệ thống, PA và bàng hệ
- Tràn dịch/chylothorax và bão hòa
Biến chứng sau mổ Postoperative complications
- Low output
- Tắc DKS/Fontan/PA
- Huyết khối
- Tràn dưỡng chấp
- Loạn nhịp
- PAVMs/bàng hệ tĩnh mạch
Theo dõi và giai đoạn sau
Theo dõi dài hạn Long-term follow-up
- Theo pathway Fontan suốt đời: thất–van, nhịp, CPET, gan, thận, dinh dưỡng, đông máu và sức khỏe tâm thần.
Tái can thiệp hoặc tái phẫu thuật Reintervention
- Can thiệp PA/conduit/fenestration, sửa van, pacemaker/ablation, revision Fontan hoặc ghép tim±gan khi suy Fontan tiến triển.
Tim bẩm sinh người lớn Adult congenital heart disease
- Chăm sóc tại trung tâm ACHD có chương trình Fontan; mọi triệu chứng đa cơ quan cần đánh giá huyết động, không quy cho “suy tim” đơn thuần.
Thai kỳ Pregnancy
- Thai kỳ Fontan nguy cơ cao cho mẹ và thai; cần tư vấn trước thai bởi ACHD–sản, đánh giá thất, van, nhịp, bão hòa, gan và chống đông.
Hoạt động thể lực Exercise and sports
- Khuyến khích vận động cá thể hóa và rèn sức mạnh phù hợp; CPET định hướng, tránh mất nước và hạn chế khi loạn nhịp/suy Fontan.
Dự phòng viêm nội tâm mạc Endocarditis prophylaxis
- Dự phòng theo guideline cho vật liệu/van nhân tạo, tím tồn lưu hoặc tiền sử IE; vệ sinh răng và da rất quan trọng.
Bằng chứng
Guideline liên quan Relevant guidelines
Tuyên bố AHA Fontan cung cấp khung theo dõi đa cơ quan; guideline ACHD áp dụng cho người lớn, còn lựa chọn phẫu thuật trẻ em dựa cohort và trung tâm.
Systematic review quan trọng Key systematic reviews
RCT hoặc nghiên cứu then chốt Landmark studies
- Các cohort cho thấy tắc dưới chủ có thể tiến triển sau PA band và cần chiến lược dự phòng; chưa có ngưỡng dự báo phổ quát.
Ý kiến chuyên gia có nguồn Sourced expert views
- Lỗ hành–thất là đường ra hệ thống tiềm ẩn, không chỉ là “VSD”.
- Một Fontan tốt trên siêu âm vẫn có thể có EDP cao, bàng hệ hoặc bệnh gan đáng kể.
Khoảng trống bằng chứng Evidence gaps
Học tập
Những sai lầm thường gặp Common mistakes
Clinical pearls Clinical pearls
Tóm tắt một phút One-minute summary
Tóm tắt một phút. DILV là double inlet vào thất trái hình thái ưu thế, thường có thất phải thô sơ làm buồng thoát. Sinh lý thay đổi theo tắc phổi/hệ thống; lỗ hành–thất có thể gây tắc dưới chủ tiến triển. Điều trị là palliation một thất nhiều giai đoạn, đôi khi DKS để bảo vệ đường ra. Fontan đòi hỏi theo dõi đa cơ quan suốt đời. Bằng chứng chủ yếu cohort và đồng thuận.
Flashcard Flashcards
Chưa có flashcard cho bệnh này.
Câu hỏi trắc nghiệm Quiz
Chưa có câu hỏi cho bệnh này.
Tình huống lâm sàng Clinical cases
Chưa có ca lâm sàng gắn với bệnh này.
Tài liệu tham khảo References
Xem danh sách đầy đủ ở cuối trang.
Tổn thương liên quan
Tài liệu tham khảo
- 1.
Vyas H, Hagler DJ. Double inlet left ventricle. Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine. 2007;9(5):391-398. doi:10.1007/s11936-007-0059-5. PMID: 17897568.
- 2.
Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al.. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019;140(6):e234-e284. doi:10.1161/CIR.0000000000000696.
- 3.
Mavroudis C, Backer CL. Pediatric Cardiac Surgery. 5th edition. Wiley-Blackwell. 2023. doi:10.1002/9781119282327. ISBN: 9781119282310.
- 4.
Gurvitz M, Krieger EV, Fuller S, Davis LL, Kittleson MM, et al.. 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2026;153(8):e115-e251. doi:10.1161/CIR.0000000000001402. PMID: 41411375.
- 5.
Lopez L, Saurers DL, Barker PCA, et al.. Guidelines for Performing a Comprehensive Pediatric Transthoracic Echocardiogram: Recommendations From the American Society of Echocardiography. Journal of the American Society of Echocardiography. 2024;37(2):119-170. doi:10.1016/j.echo.2023.11.015. PMID: 38309834.
- 6.
Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult. 3rd edition. Wiley-Blackwell. 2021. doi:10.1002/9781119612858. ISBN: 9781119612803.
- 7.
Penny DJ, Cetta F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: From Fetal Through Adult Life. 11th edition. Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins. 2026. ISBN: 9781975239978.
- 8.
Walsh EP, Mayer JE Jr, Teele SA, Brown DW. Nadas' Pediatric Cardiology. 3rd edition. Elsevier. 2024. ISBN: 9781455705993.
- 9.
Anderson RH, Tretter JT, Kumar RK, Loomba RS, McMahon CJ, Najm HK, et al.. Anderson's Pediatric Cardiology. 5th edition. Elsevier. 2026. ISBN: 9780443118517.
- 10.
Ungerleider RM, Meliones JN, McMillan KN, Cooper DS, Jacobs JP, Hoffman TM, et al.. Critical Heart Disease in Infants and Children. 4th edition. Elsevier. 2025. ISBN: 9780443120503.
- 11.
Corno AF. "Functionally" Single Ventricle: The Most Complex Congenital Heart Defect. 1st edition. Elsevier. 2025. ISBN: 9780443240980.
Trích dẫn theo kiểu Vancouver rút gọn. Nhãn «Đã xác minh» nghĩa là định danh tài liệu (tên, tạp chí, năm, tập/số/trang, DOI hoặc PMID) đã được đối chiếu trực tiếp với nguồn chính thức — không đồng nghĩa với việc nội dung diễn giải đã được bác sĩ chuyên khoa thẩm định.