Khiếm khuyết xoang vành

UCS là mất một phần hoặc toàn bộ mái xoang vành, tạo thông thương với nhĩ trái. Đây không phải ASD lỗ thứ phát; huyết động phụ thuộc chiều dài đoạn mất mái, chênh áp hai nhĩ và đường đổ của tĩnh mạch chủ trên trái tồn tại (PLSVC).

• Rất hiếm và dễ bị bỏ sót trong nhóm shunt liên nhĩ; tỷ lệ chính xác ở trẻ em không rõ vì dữ liệu chủ yếu là series ca.
• Thường đi kèm PLSVC, heterotaxy hoặc dị tật tim khác; ca đơn độc có thể chỉ phát hiện ở tuổi trưởng thành.

Rối loạn hình thành nếp gấp tĩnh mạch trái và thành ngăn xoang vành–nhĩ trái làm xoang vành không được “lợp mái” đầy đủ; tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái phản ánh sự tồn lưu hệ tĩnh mạch cardinal trái.

• Mô tả mất mái toàn bộ, đoạn giữa, đoạn tận hay chỉ một cửa sổ khu trú; xác định lỗ xoang vành ở nhĩ phải.
• Lập bản đồ PLSVC: có hay không tĩnh mạch vô danh, đường đổ vào xoang vành/nhĩ trái và các nhánh cầu nối.
• Tìm PAPVC, heterotaxy, bất thường tĩnh mạch gan và tổn thương van nhĩ-thất.

• Toàn bộ kèm PLSVC; toàn bộ không PLSVC; mất mái một phần đoạn giữa; mất mái đoạn tận.
• Hiếm hơn: PLSVC đổ trực tiếp nhĩ trái với xoang vành gần như không hiện diện.

• Khi áp nhĩ trái cao hơn, máu đi nhĩ trái → xoang vành → nhĩ phải, gây quá tải thể tích tim phải như ASD.
• PLSVC nối trực tiếp vùng mất mái có thể đưa máu tĩnh mạch hệ thống sang nhĩ trái, tạo tím và nguy cơ thuyên tắc nghịch.
• Mức shunt không suy ra chỉ từ đường kính cửa sổ vì phụ thuộc compliance thất và tổn thương phối hợp.

• Định lượng hậu quả bằng kích thước RA/RV, dòng qua van ba lá và dấu tăng áp phổi; Qp/Qs chỉ là một phần của quyết định.
• Nếu có tím, phải xác định chính xác nguồn máu PLSVC và shunt phải–trái trước khi cân nhắc đóng.

• Không triệu chứng, tiếng thổi tăng lưu lượng hoặc giãn thất phải không giải thích được.
• Khó thở, giảm khả năng gắng sức, rối loạn nhịp nhĩ khi shunt kéo dài.
• Tím nhẹ, áp-xe não hoặc biến cố thuyên tắc khi PLSVC đưa máu về nhĩ trái.

• Tách đôi T2, tiếng thổi tâm thu tăng lưu lượng qua van phổi; tím/ngón dùi trống chỉ khi có đường tĩnh mạch hệ thống–nhĩ trái đáng kể.

• Có thể bình thường; shunt lớn gây trục phải, block nhánh phải không hoàn toàn hoặc giãn nhĩ phải; người lớn có thể rung/cuồng nhĩ.

• Tim và tuần hoàn phổi bình thường khi nhỏ; shunt lớn gây tim phải to và tăng tưới máu phổi.

Mục tiêu không chỉ là “thấy tổn thương” mà phải dựng bản đồ giải phẫu, xác định sinh lý chi phối và trả lời câu hỏi có làm thay đổi xử trí hay không. ^[1],[2],[3]

• ✓Dưới sườn coronal/sagittal: vách liên nhĩ, lỗ xoang vành và dòng cạnh sau–dưới nhĩ trái.
• ✓Mỏm và cạnh ức: kích thước RA/RV, van nhĩ-thất, áp lực RV và tĩnh mạch phổi.
• ✓Trên hõm ức: PLSVC, tĩnh mạch vô danh và SVC phải; TEE/3D khi TTE chưa dựng được đường đi.
• ✓Tiêm saline khuấy từ tay trái và tay phải theo protocol, quan sát xoang vành và thời điểm bọt vào nhĩ trái.

• ✓Dưới sườn coronal/sagittal: vách liên nhĩ, lỗ xoang vành và dòng cạnh sau–dưới nhĩ trái.
• ✓Mỏm và cạnh ức: kích thước RA/RV, van nhĩ-thất, áp lực RV và tĩnh mạch phổi.
• ✓Trên hõm ức: PLSVC, tĩnh mạch vô danh và SVC phải; TEE/3D khi TTE chưa dựng được đường đi.
• ✓Tiêm saline khuấy từ tay trái và tay phải theo protocol, quan sát xoang vành và thời điểm bọt vào nhĩ trái.

• ✓Chiều dài/vị trí đoạn mất mái ở nhiều mặt phẳng, đường kính xoang vành và PLSVC.
• ✓Kích thước RV chuẩn hóa, mức hở ba lá, ước tính áp lực RV và dấu quá tải thể tích.
• ✓Không dùng một số đo Qp/Qs Doppler đơn độc để quyết định sửa.

• CTA thì tĩnh mạch dựng quan hệ 3D của PLSVC, xoang vành, tĩnh mạch vô danh, nhĩ trái và tĩnh mạch phổi; đặc biệt hữu ích trước mổ lại.

• CMR tránh tia, định lượng thể tích RV/shunt và dựng bản đồ tĩnh mạch khi trẻ hợp tác; độ phân giải cấu trúc nhỏ tùy protocol.

• Không thường quy nếu giải phẫu rõ; dùng khi cần đo PVR/Qp:Qs, giải thích tím hoặc chụp tĩnh mạch trước chiến lược can thiệp/phẫu thuật phức tạp.

• ASD xoang tĩnh mạch kèm PAPVC
• ASD lỗ thứ phát/hậu phẫu
• PLSVC đổ nhĩ trái không qua xoang vành
• lỗ rò nhĩ trái–xoang vành mắc phải

• Tổn thương nhỏ có thể im lặng; shunt kéo dài dẫn tới giãn tim phải, loạn nhịp và tăng áp phổi, còn đường tĩnh mạch sang nhĩ trái tạo nguy cơ tím/thuyên tắc.

• Tăng áp phổi
• rối loạn nhịp nhĩ
• thuyên tắc nghịch/áp-xe não
• suy tim phải
• viêm nội tâm mạc hiếm

Điều trị nội khoa không sửa được hình thái bẩm sinh; mục tiêu là ổn định sinh lý, kiểm soát hậu quả huyết động và chuẩn bị thời điểm can thiệp phù hợp. Website không cung cấp liều thuốc cho từng người bệnh.

• Điều trị suy tim hoặc rối loạn nhịp theo sinh lý; đánh giá nguồn thuyên tắc khi có biến cố. Không có thuốc làm đóng khiếm khuyết.

• Đóng qua da chỉ cho giải phẫu chọn lọc có cổ/cửa sổ phù hợp và đã chứng minh không làm tắc đường về tĩnh mạch hệ thống.
• Thông tim chẩn đoán khi PVR hoặc đường tĩnh mạch chưa rõ.

• Venography hai tay, test occlusion khi cần, chụp kiểm tra PLSVC và tĩnh mạch phổi; lựa dụng cụ tránh chèn lỗ xoang vành/van nhĩ-thất.

• Sửa chương trình sau khi lập bản đồ tĩnh mạch; sớm hơn khi tím/biến cố hoặc shunt lớn. Không trì hoãn đến khi tăng áp phổi cố định.

• Patch tái tạo mái xoang vành
• Tạo đường hầm PLSVC về nhĩ phải/xoang vành
• Reimplantation PLSVC chọn lọc
• Sửa đồng thời PAPVC/ASD phối hợp

• ✓Bản đồ tất cả tĩnh mạch hệ thống/phổi
• ✓Đánh giá PVR và chức năng RV
• ✓Kế hoạch đường baffle và nguy cơ nút dẫn truyền

• ✓Kiểm tra shunt tồn lưu, vận tốc PLSVC/baffle, tĩnh mạch phổi và chức năng RV
• ✓Theo dõi nhịp và bão hòa

• Hẹp/tắc PLSVC hoặc baffle
• shunt tồn lưu
• rối loạn nút xoang/nhĩ-thất
• tắc tĩnh mạch phổi hiếm

• Theo dõi ACHD định kỳ nếu đã sửa hoặc còn shunt; giám sát nhịp, RV, áp lực phổi và đường tĩnh mạch.

• Can thiệp stent/đặt dụng cụ hoặc mổ lại khi hẹp baffle, shunt tồn lưu có ý nghĩa hay tắc đường tĩnh mạch.

• Người lớn cần trung tâm ACHD vì loạn nhịp, tăng áp phổi và giải phẫu PLSVC có thể làm phức tạp catheter trung tâm/thiết bị nhịp.

• Đánh giá trước thai kỳ: PVR, shunt phải–trái, bão hòa và nguy cơ thuyên tắc; tránh đường truyền có khí khi còn đường thông hệ thống–động mạch.

• Không hạn chế khi sửa tốt và huyết động bình thường; cá thể hóa nếu tím, tăng áp phổi, loạn nhịp hoặc rối loạn chức năng RV.

• Dự phòng không thường quy cho tổn thương đơn thuần; áp dụng hướng dẫn hiện hành cho vật liệu sửa mới đặt, shunt tồn lưu cạnh vật liệu hoặc tiền sử viêm nội tâm mạc.

Không có guideline nhi khoa riêng cho UCS; thực hành dựa vào nguyên tắc ASD, hình ảnh tĩnh mạch và series phẫu thuật. Guideline ACHD không được ngoại suy ngưỡng sang trẻ em.

Bằng chứng chủ yếu là báo cáo/chuỗi ca đa phương thức; chưa có systematic review đủ mạnh so sánh patch, baffle và can thiệp.

• Tổng quan bất thường tĩnh mạch hệ thống 2019 cung cấp khung phôi học–hình ảnh nhưng không phải nghiên cứu điều trị. ^[1]

• Hội chẩn phải trả lời câu hỏi “máu từ PLSVC sẽ đi đâu sau sửa?” trước khi chọn đường vá.
• TEE/CT/CMR bổ sung nhau; không buộc một phương thức duy nhất cho mọi tuổi.

Tóm tắt một phút. UCS là mất mái giữa xoang vành và nhĩ trái. Hậu quả có thể là shunt trái–phải giống ASD hoặc tím/thuyên tắc nếu PLSVC đưa máu vào nhĩ trái. Echo dưới sườn, trên hõm ức và cản âm từ tay trái là chìa khóa; CT/CMR dựng bản đồ tĩnh mạch. Sửa khi quá tải RV, tím hoặc biến cố, nhưng kỹ thuật chỉ an toàn sau khi xác định đường thoát của PLSVC. Bằng chứng hiện tại chủ yếu là series ca và đồng thuận.