Kênh nhĩ–thất mất cân bằng

uAVSD có common AV junction nhưng dòng vào/van/khối thất phân bố lệch đủ để làm khả năng sửa hai thất không chắc chắn. Mất cân bằng có thể ở vòng van, dòng màu, chiều dài/rộng thất, buồng nhận, đường ra hoặc compliance—không chỉ kích thước.

• Ít gặp hơn AVSD cân bằng và thường liên quan heterotaxy.
• Right-dominant phổ biến hơn; left-dominant có thể kèm RV nhỏ/tắc phổi.

Thiếu phân chia common AV junction phối hợp phát triển không cân xứng các buồng thất và đường vào/ra tạo phổ liên tục.

• Common AV junction, bridging leaflets, Rastelli type và mức hở.
• AVVI, góc RV/LV inflow, kích thước effective inflow, LV/RV volumes và apex formation.
• LVOT/RVOT, cung chủ, tĩnh mạch, heterotaxy và straddling.

• Ưu thế thất phải
• Ưu thế thất trái
• Mất cân bằng ở mức van nhưng thể tích thất gần cân bằng
• Borderline ventricle có thể recruitment

• Thất nhỏ có thể không nhận đủ dòng để phát triển hoặc không gánh được cung lượng sau chia vách.
• Hở van chung và shunt lớn gây suy tim/PH sớm.
• Chiến lược một thất tránh ép thất nhỏ nhưng mang gánh nặng Fontan; chiến lược hai thất tăng tải cả hai thất và nguy cơ tắc/hở.

• Tích hợp inflow distribution, EDP/compliance, AV valve regurgitation, Qp/Qs, PVR và outflow obstruction.
• Không có cutoff AVVI đơn lẻ được xác nhận cho mọi trung tâm/kiểu hình.

• Suy tim và PH ở nhũ nhi do shunt/hở van.
• Tím khi PBF hạn chế hoặc đường một thất.
• Sốc nếu tắc hệ thống/hẹp eo phối hợp.

• Thở nhanh, chậm tăng cân, tiếng thổi hở van/shunt; T2 mạnh khi PH, tím theo PBF.

• Trục superior thường gặp trong AVSD; dấu phì đại thất có thể phản ánh ưu thế nhưng không định lượng khả năng hai thất.

• Tim to và tăng tưới máu khi shunt lớn; tưới máu giảm nếu tắc phổi. Không dùng X-quang để phân loại balance.

Mục tiêu không chỉ là “thấy tổn thương” mà phải dựng bản đồ giải phẫu, xác định sinh lý chi phối và trả lời câu hỏi có làm thay đổi xử trí hay không. ^[1],[2],[3]

• ✓Mỏm 4 buồng chuẩn hóa: AVVI, inflow angle, color inflow và hở van.
• ✓Dưới sườn: bridging leaflets, VSD/ASD, tĩnh mạch và outflow.
• ✓PSAX/PLAX: papillary, LVOT và cung chủ.
• ✓3D echo khi đánh giá leaflet/subvalvar cho repair.

• ✓Mỏm 4 buồng chuẩn hóa: AVVI, inflow angle, color inflow và hở van.
• ✓Dưới sườn: bridging leaflets, VSD/ASD, tĩnh mạch và outflow.
• ✓PSAX/PLAX: papillary, LVOT và cung chủ.
• ✓3D echo khi đánh giá leaflet/subvalvar cho repair.

• ✓Modified AVVI và góc RV/LV inflow
• ✓LV/RV long-axis, width, volumes/Z-scores và apex formation
• ✓Color inflow diameter từng bên
• ✓AV valve regurgitation mechanism
• ✓LVOT/RVOT/cung và hemodynamics

• CTA bổ sung đại động mạch, cung, tĩnh mạch và đường thở; ít giá trị hơn echo/CMR cho van.

• CMR định lượng thể tích/dòng và outflow ở ca biên giới, nhưng segmentation thất phức tạp cần protocol/trung tâm kinh nghiệm.

• Đánh giá PVR, EDP hai thất, Qp/Qs và test occlusion/flow khi quyết định pathway; can thiệp PA/ASD theo chiến lược recruitment.

• AVSD cân bằng với thất bị nén tạm thời
• DILV với common AV valve
• HLHS complex
• Criss-cross/straddling AV valve

• Không điều trị gây PH và suy tim sớm; cả hai pathway đều có nguy cơ tái can thiệp, hở van và suy thất.

• Hở/hẹp AV valve
• Tắc LVOT/RVOT
• PH
• Suy thất
• Fontan failure hoặc two-ventricle failure
• Block/loạn nhịp

Điều trị nội khoa không sửa được hình thái bẩm sinh; mục tiêu là ổn định sinh lý, kiểm soát hậu quả huyết động và chuẩn bị thời điểm can thiệp phù hợp. Website không cung cấp liều thuốc cho từng người bệnh.

• Điều trị quá tuần hoàn/suy tim và dinh dưỡng; duy trì ống khi outflow hệ thống phụ thuộc.
• Nội khoa là cầu nối, không thay quyết định pathway sớm.

• Đo huyết động trước pathway khó
• Atrial septal restriction/recruitment interventions
• PA band dilation/stent hoặc can thiệp sau Glenn/Fontan chọn lọc

• Đo EDP từng thất và PVR khi điều kiện ổn định
• Angio đánh giá inflow/outflow
• Không diễn giải cath tách rời dữ liệu echo/CMR

• Kiểm soát PBF và bảo vệ phổi sớm; quyết định pathway có thể theo giai đoạn khi chưa chắc chắn nhưng trì hoãn kéo dài làm tăng PH và suy dinh dưỡng.

• Two-patch/modified AVSD repair với phân chia van
• PA band + staged ventricular recruitment
• Glenn/Fontan pathway
• Biventricular conversion với septation, AV valve/LVOT work

• ✓Bộ chỉ số balance đa chiều
• ✓3D van và subvalvar
• ✓EDP/PVR
• ✓Outflow/cung/tĩnh mạch
• ✓Kế hoạch dự phòng nếu không cai bypass

• ✓Áp lực hai nhĩ, inflow/outflow gradient, AVVR, chức năng hai thất
• ✓Residual shunt và block
• ✓Sau một thất: pathway/PA pressure

• Low output
• AVVR/stenosis
• LVOTO/RVOTO
• Block
• Residual VSD
• PH crisis

• Theo pathway: van, thất, outflow, nhịp và PH; Fontan cần surveillance đa cơ quan.

• Sửa/thay van, relief outflow, VSD closure/revision, recruitment/conversion hoặc Fontan revision.

• Người lớn cần hồ sơ mổ chi tiết; phân loại đơn giản “AVSD repaired” không đủ nếu đã recruitment/Fontan.

• Nguy cơ theo chức năng thất, AVVR, PH và Fontan; tư vấn ACHD–sản trước thai, chống chỉ định khi PH nặng.

• CPET và đánh giá van/thất/nhịp; cá thể hóa theo pathway, không chỉ SpO2 nghỉ.

• Theo guideline cho vật liệu, shunt/hở tồn lưu cạnh patch, van giả hoặc tiền sử IE.

Không có guideline đưa một cutoff chọn pathway; quyết định dựa cohort echo, huyết động và hội chẩn đa ngành.

CHSS 2013 cho thấy inflow angle và các biến dòng vào bổ sung AVVI nhưng cần xác nhận. Cohort conversion 2017 là quan sát một trung tâm, không chứng minh ưu thế conversion. ^[1],[2]

• Nghiên cứu multi-institutional xác nhận “balance” là nhiều chiều.
• Series conversion mở rộng lựa chọn nhưng có selection bias lớn.

• Đừng hỏi “AVVI bao nhiêu?” trước khi hỏi “thất nhỏ nhận dòng, có compliance và đường ra ra sao?”.
• Pathway nên được tái đánh giá theo thời gian, nhưng không hứa hẹn conversion.

Tóm tắt một phút. uAVSD là phổ mất cân bằng ở van, dòng vào, thất và đường ra. AVVI hữu ích nhưng không đủ; cần inflow angle, thể tích, compliance/EDP, AVVR và outflow. Điều trị chọn hai thất, một thất hoặc recruitment tại trung tâm chuyên sâu. Cohort gợi ý conversion khả thi ở bệnh nhân chọn lọc nhưng không chứng minh tốt hơn Fontan. Mức bằng chứng thấp–trung bình.