Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường bán phần

Một hoặc nhiều (nhưng không phải tất cả) tĩnh mạch phổi nối vào hệ tĩnh mạch hệ thống hoặc trực tiếp vào nhĩ phải. Máu đã được oxy hoá quay trở lại tim phải — về mặt sinh lý đây là một luồng thông trái – phải ở tầng tĩnh mạch, hậu quả giống thông liên nhĩ nhưng nguyên nhân nằm ngoài vách liên nhĩ.

Thất bại một phần trong quá trình sáp nhập tĩnh mạch phổi chung vào nhĩ trái, kèm tồn lưu kết nối với hệ tĩnh mạch chính (cardinal) hoặc tĩnh mạch noãn hoàng. Đây cũng là cơ chế của hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường toàn phần — hai bệnh nằm trên cùng một phổ, khác nhau ở mức độ.

• RUPV vào SVC/RA kèm sinus venosus ASD; left PV vào innominate; scimitar vào IVC; nhiều kiểu hỗn hợp.

• Máu giàu oxy quay về tim phải → quá tải thể tích nhĩ phải, thất phải và động mạch phổi.
• Thất phải giãn dần; vách liên thất chuyển động nghịch thường.
• Không gây tím (trừ khi có luồng thông phải – trái kèm theo).
• Lượng luồng thông phụ thuộc số tĩnh mạch bất thường, thuỳ phổi tương ứng, và có kèm thông liên nhĩ hay không.
• Tăng áp phổi có thể xuất hiện muộn nếu luồng thông lớn kéo dài, nhưng thường muộn hơn so với luồng thông ở tầng thất.

• Tạo shunt trái–phải và quá tải RV; mức shunt phụ thuộc số tĩnh mạch, ASD và PVR.

• Phần lớn không triệu chứng trong nhiều năm — đây là lý do chính khiến bệnh bị bỏ sót.
• Có thể phát hiện tình cờ khi siêu âm thấy thất phải giãn không giải thích được.
• Ở người lớn: giảm khả năng gắng sức, đánh trống ngực (rối loạn nhịp nhĩ), khó thở.
• Ở trẻ nhỏ có luồng thông lớn: chậm tăng cân, nhiễm trùng hô hấp tái diễn.

• Tiếng thổi tâm thu tống máu nhẹ ở ổ van động mạch phổi (do tăng lưu lượng), không đặc hiệu.
• T2 tách rộng cố định khi có thông liên nhĩ kèm theo — dấu hiệu quan trọng.
• Khi PAPVC đơn độc không kèm thông liên nhĩ, T2 có thể tách rộng nhưng thay đổi theo hô hấp (không cố định) — điểm phân biệt tinh tế.
• Không tím, mạch bình thường.

• Trục phải; dấu hiệu quá tải thể tích thất phải (rSR′ ở V1).
• Khi kèm thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch: có thể có nhịp bộ nối hoặc trục sóng P bất thường do khiếm khuyết nằm gần nút xoang.
• Rối loạn nhịp nhĩ ở người lớn.

• Tăng tuần hoàn phổi; bóng tim phải to.
• Trong hội chứng Scimitar: bóng tĩnh mạch cong hình "thanh kiếm" cạnh bờ tim phải.

• ✓Ghi nhận kích thước thất phải và chuyển động vách liên thất — đây thường là manh mối đầu tiên.
• ✓Đếm đủ bốn tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ trái. Nếu không đếm đủ, không được kết luận là bình thường.
• ✓Khảo sát chỗ nối tĩnh mạch chủ trên – nhĩ phải bằng mặt cắt dưới sườn và trên hõm ức.
• ✓Doppler màu ở thang vận tốc thấp để thấy dòng tĩnh mạch chậm.
• ✓Tìm thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch — mặt cắt dưới sườn hai buồng là mặt cắt tốt nhất.
• ✓Tìm tĩnh mạch thẳng đứng bên trái đổ vào tĩnh mạch vô danh.
• ✓Ước tính áp lực thất phải; đánh giá chức năng thất phải.

• ✓Dưới sườn/suprasternal theo dõi SVC/IVC và từng PV; dùng Doppler màu/pulse xác nhận chiều và pha dòng.

• ✓Số PV thấy, kích thước RV/RA, Qp/Qs ước tính, áp lực phổi và gradient đường tĩnh mạch.

CT mạch máu cho hình ảnh giải phẫu tĩnh mạch rất rõ và nhanh, hữu ích khi MRI không sẵn có hoặc bệnh nhân không hợp tác. Nhược điểm: không định lượng được luồng thông và có liều tia.

Cộng hưởng từ tim là công cụ tham chiếu cho bệnh này: xác định đường đi của từng tĩnh mạch phổi, đồng thời suy ra Qp/Qs từ các phép đo phase-contrast flow — thông tin trực tiếp phục vụ quyết định mổ. Đây là chỉ định điển hình để chuyển từ siêu âm sang MRI.

• Đo PVR/Qp:Qs khi PH hoặc chỉ định chưa rõ; một số sinus venosus phù hợp có thể chuyển hướng bằng covered stent tại trung tâm kinh nghiệm.

• Thông liên nhĩ đơn thuần — cũng gây quá tải thể tích tim phải.
• Hở van ba lá nặng.
• Bệnh cơ tim thất phải, loạn sản thất phải gây rối loạn nhịp.
• Tăng áp phổi (gây giãn thất phải nhưng kèm quá tải áp lực, không chỉ thể tích).
• Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường toàn phần — bệnh nhân tím, bệnh cảnh khác hẳn.

• Luồng thông nhỏ (một tĩnh mạch, không kèm thông liên nhĩ): có thể dung nạp suốt đời.
• Luồng thông lớn: thất phải giãn tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ ở tuổi trưởng thành, giảm khả năng gắng sức.
• Tăng áp phổi có thể xuất hiện nhưng thường muộn.

• Rối loạn nhịp nhĩ (rung nhĩ, cuồng nhĩ) — thường gặp ở người lớn phát hiện muộn.
• Suy chức năng thất phải.
• Tăng áp phổi (muộn).
• Sau mổ: hẹp tĩnh mạch phổi hoặc hẹp tĩnh mạch chủ trên tại miệng nối; rối loạn chức năng nút xoang.

Điều trị nội khoa nhắm vào sinh lý và biến chứng, không sửa được hình thái. Website không cung cấp liều cá thể.

• Điều trị biến chứng là cầu nối; không làm đổi kết nối tĩnh mạch.

• Covered-stent chỉ cho anatomy chọn lọc sau mô phỏng nguy cơ tắc PV/SVC; không phải lựa chọn chung cho mọi PAPVR.

• Covered-stent chỉ cho anatomy chọn lọc sau mô phỏng nguy cơ tắc PV/SVC; không phải lựa chọn chung cho mọi PAPVR.

• Không trì hoãn đánh giá khi: PH, suy RV, rối loạn nhịp, tím hoặc nghi hẹp đường về.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Vá chuyển hướng trong nhĩ (baffle): dùng miếng vá dẫn dòng tĩnh mạch phổi lạc chỗ qua thông liên nhĩ về nhĩ trái.
• Phẫu thuật Warden: cắt rời tĩnh mạch chủ trên trên chỗ đổ của tĩnh mạch phổi và nối lại vào tiểu nhĩ phải; dùng khi tĩnh mạch phổi đổ cao vào tĩnh mạch chủ trên. Mục đích chính là giảm nguy cơ tổn thương nút xoang và hẹp tĩnh mạch chủ trên.
• Cắm lại trực tiếp tĩnh mạch phổi vào nhĩ trái ở một số cấu hình.

• ✓Trước mổ thấy đủ mọi PV và SVC/innominate; sau mổ đánh giá dòng PV/SVC, shunt tồn lưu và nhịp.

• ✓Trước mổ thấy đủ mọi PV và SVC/innominate; sau mổ đánh giá dòng PV/SVC, shunt tồn lưu và nhịp.

• Hẹp PV/SVC, rối loạn nút xoang/nhịp nhĩ, shunt tồn lưu và PH.

• Theo dõi kích thước và chức năng thất phải — có hồi phục sau mổ hay không.
• Theo dõi hẹp tĩnh mạch phổi và hẹp tĩnh mạch chủ trên tại miệng nối; dấu hiệu có thể kín đáo.
• Theo dõi nhịp: rối loạn chức năng nút xoang có thể xuất hiện muộn nhiều năm sau mổ; Holter định kỳ.
• Theo dõi rối loạn nhịp nhĩ, đặc biệt ở bệnh nhân mổ muộn.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Hẹp PV/SVC, rối loạn nút xoang/nhịp nhĩ, shunt tồn lưu và PH.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

Nhiều bệnh nhân được chẩn đoán lần đầu ở tuổi trưởng thành, thường sau khi được siêu âm vì hồi hộp hoặc khó thở và phát hiện thất phải giãn. Ở nhóm này cần đánh giá đồng thời: mức luồng thông, áp lực động mạch phổi, gánh nặng rối loạn nhịp và khả năng hồi phục thất phải sau sửa chữa.

Không tự động gắn mọi tim bẩm sinh với nhãn “sản nguy cơ cao”. Tổn thương đơn giản đã sửa hoàn toàn, không tồn lưu thường có thể thuộc mWHO I; ASD/VSD không biến chứng chưa sửa thường ở mWHO II. Nguy cơ tăng theo chức năng thất, áp lực phổi, bệnh van/động mạch chủ, tím và rối loạn nhịp; cần Pregnancy Heart Team từ mWHO II–III trở lên hoặc khi phân tầng chưa chắc chắn. ^{[2],[3],[4],[5]}

• Người lớn cần ACHD đánh giá RV, PVR, nhịp và tính khả thi sửa; đóng muộn không xóa nguy cơ loạn nhịp.

• Khuyến khích vận động phù hợp sau đánh giá huyết động và nhịp; hạn chế cường độ cao khi có tắc nghẽn nặng, tím, tăng áp phổi, rối loạn nhịp hoặc suy thất.
• CPET hữu ích khi triệu chứng không tương xứng hoặc người bệnh đã tự giảm hoạt động.

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[2],[3],[4],[5]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[2],[3],[4],[5]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Covered stent mới dựa trên series chọn lọc; thiếu so sánh dài hạn với Warden và tiêu chí anatomy chuẩn hóa.

• Không đếm đủ bốn tĩnh mạch phổi trong siêu âm thường quy.
• Chấp nhận chẩn đoán "thất phải giãn vô căn".
• Loại trừ bệnh chỉ bằng siêu âm qua thành ngực ở người lớn có cửa sổ kém.
• Đóng thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch bằng dụng cụ — không đóng được, và bỏ sót PAPVC kèm theo.
• Không theo dõi nhịp lâu dài sau mổ.

Tóm tắt một phút. PAPVC là tình trạng một hoặc vài tĩnh mạch phổi đổ về hệ tĩnh mạch hệ thống, tạo luồng thông trái – phải ở tầng tĩnh mạch. Bệnh nhân thường không tím; hậu quả là quá tải thể tích tim phải. Tĩnh mạch phổi trên phải đổ vào SVC thường liên quan khiếm khuyết xoang tĩnh mạch, nhưng PAPVC cũng có thể đơn độc. Manh mối thực tế là thất phải giãn không giải thích được — gặp tình huống đó phải chuyển sang siêu âm qua thực quản, CT hoặc MRI. MRI cho giải phẫu, thể tích thất phải và Qp/Qs suy ra từ phase-contrast flow. Điều trị tùy mức shunt và giải phẫu; theo dõi lâu dài tập trung vào hẹp miệng nối và rối loạn chức năng nút xoang.