Hẹp van động mạch phổi

Hẹp van động mạch phổi là tắc nghẽn tại chính van động mạch phổi, phân biệt với hẹp dưới van (phễu) và hẹp trên van (thân và nhánh động mạch phổi). Hình thái thường gặp nhất là van dạng vòm với các mép van dính; một số ít là van loạn sản — dày, sùi, ít di động, không có mép van dính rõ.

• Hẹp van phổi thường đơn độc; van loạn sản gặp trong Noonan và đáp ứng nong bóng kém hơn van dạng dome.

Bất thường tạo lá van bán nguyệt gây dính mép hoặc loạn sản; mức nặng quyết định phát triển RV và tuần hoàn phổi.

• Phân biệt hẹp van dạng dome với van dày loạn sản; mô tả vòng, thân/nhánh PA, phễu RV và mức TR.

• Hẹp van đơn độc, critical PS sơ sinh, van loạn sản/Noonan, hẹp phối hợp dưới/trên van.

• Tắc nghẽn cố định → quá tải áp lực thất phải → phì đại thất phải đồng tâm.
• Phì đại kéo dài → giảm giãn nở thất phải → tăng áp lực nhĩ phải → shunt phải–trái qua lỗ bầu dục nếu còn thông → tím.
• Ở sơ sinh hẹp nặng (critical): thất phải không đủ khả năng tống máu qua van; lưu lượng máu phổi phụ thuộc ống động mạch.
• Phì đại phễu thứ phát có thể phát triển và tạo tắc nghẽn thêm ở mức dưới van.

• Tăng hậu tải RV gây phì đại, TR và giảm compliance; critical PS có PBF phụ thuộc PDA và shunt phải–trái tầng nhĩ.

• Tiếng click tống máu ở bờ trái xương ức cao, giảm khi hít vào — dấu hiệu đặc trưng của van động mạch phổi còn di động. Click biến mất khi van loạn sản hoặc hẹp rất nặng.
• Tiếng thổi tâm thu tống máu ở bờ trái xương ức cao, lan ra lưng và nách; càng nặng thì tiếng thổi càng dài và đỉnh càng muộn.
• T2 tách rộng với thành phần phổi yếu — càng nặng thì tách càng rộng và P2 càng nhỏ.
• Xung động thất phải ở bờ trái xương ức khi phì đại nhiều.
• Tím chỉ xuất hiện khi có shunt phải–trái ở tầng nhĩ.

• Nhẹ: bình thường.
• Trung bình – nặng: trục phải, phì đại thất phải với sóng R cao ở V1; giãn nhĩ phải khi nặng.
• Mức độ phì đại thất phải trên ECG tương quan khá tốt với mức độ hẹp — hiếm gặp trong tim bẩm sinh.

• Giãn sau hẹp của thân động mạch phổi — dấu hiệu kinh điển, do dòng phụt sau chỗ hẹp; không tương quan với mức độ hẹp.
• Tuần hoàn phổi thường bình thường (khác với tứ chứng Fallot).
• Bóng tim thường bình thường trừ khi rất nặng.

• ✓Mô tả hình thái van: dạng vòm với mép van dính, hay loạn sản dày sùi.
• ✓Đo đường kính vòng van động mạch phổi và tính Z-score — cần cho việc chọn kích thước bóng.
• ✓Đo vận tốc tối đa qua van và chênh áp ước tính; kiểm tra vận tốc đến gần.
• ✓Đánh giá mức tắc nghẽn ở phễu — có thể thêm vào chênh áp toàn phần.
• ✓Ước tính áp lực thất phải; đánh giá phì đại và chức năng thất phải.
• ✓Tìm thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục thông và chiều dòng.
• ✓Đánh giá mức hở van động mạch phổi trước can thiệp (để so sánh sau).

• ✓PSAX nền tim, PLAX RVOT và dưới sườn sagittal; CW từ nhiều cửa sổ để lấy vận tốc cao nhất.

• ✓Vòng van Z-score, lá van, peak/mean gradient trong bối cảnh lưu lượng, RV pressure/function, TR và mức hở phổi.

CT không thay thế TTE; dùng khi cần độ phân giải không gian cao, dựng mạch/vành/đường thở hoặc lập kế hoạch can thiệp. MRI đánh giá RV/PR sau can thiệp; CT khi anatomy PA hoặc vành cần độ phân giải cao.

MRI ưu tiên khi cần thể tích/chức năng thất, định lượng dòng và mô hóa mà không tia xạ; giới hạn bởi thời gian chụp, thiết bị và nhu cầu an thần. MRI đánh giá RV/PR sau can thiệp; CT khi anatomy PA hoặc vành cần độ phân giải cao.

• Thông tim kết hợp balloon valvuloplasty là chuẩn ở van phù hợp; đánh giá vòng và nguy cơ hở phổi.

• Hẹp phễu, hẹp trên van/nhánh PA, double-chamber RV và PA/IVS.

• Hẹp nhẹ ở trẻ em thường không tiến triển và có tiên lượng rất tốt — đây là một trong ít tổn thương có thể trấn an gia đình một cách vững chắc.
• Hẹp trung bình – nặng có xu hướng tiến triển, đặc biệt trong năm đầu.
• Sau nong bóng thành công, kết quả lâu dài nói chung tốt; vấn đề chính về sau là hở van động mạch phổi.

• Hở phổi, giãn RV, hẹp tồn lưu/tái hẹp, loạn nhịp và thay van phổi.

Điều trị nội khoa nhắm vào sinh lý và biến chứng, không sửa được hình thái. Website không cung cấp liều cá thể.

• Duy trì PDA trong critical PS và hỗ trợ RV; điều trị thuốc không giải phóng van.

• Đo áp lực thất phải và động mạch phổi để xác nhận chênh áp trực tiếp.
• Chụp buồng thất phải để đo vòng van và xác định hình thái.
• Chọn bóng theo tỉ lệ so với đường kính vòng van; nong dưới hướng dẫn chiếu tia.
• Đo lại chênh áp sau nong; đánh giá mức hở van mới xuất hiện.

• Van loạn sản không đáp ứng nong bóng (thường gặp trong hội chứng Noonan).
• Vòng van động mạch phổi thiểu sản cần mở rộng.
• Hẹp phễu đáng kể kèm theo cần cắt bỏ bè cơ.
• Thất bại của can thiệp qua catheter hoặc hẹp tái phát nặng.

• Không trì hoãn đánh giá khi: Critical PS phụ thuộc ống, suy RV, TR nặng, tím, ngất hoặc loạn nhịp.
• Ở bệnh nhân ổn định, chọn thời điểm trước khi xuất hiện tổn thương thất, mạch phổi hoặc cơ quan đích khó hồi phục.

• Valvotomy/patch hoặc thay van khi anatomy không phù hợp catheter, vòng nhỏ hoặc tổn thương đa tầng.

• ✓Đánh giá vòng, RV, TR, PA và mức phụ thuộc ống; sau can thiệp tìm hở van, tắc phễu động, tràn dịch và chức năng RV.

• ✓Đánh giá vòng, RV, TR, PA và mức phụ thuộc ống; sau can thiệp tìm hở van, tắc phễu động, tràn dịch và chức năng RV.

• Hở phổi, giãn RV, hẹp tồn lưu/tái hẹp, loạn nhịp và thay van phổi.

• Theo dõi chênh áp tồn lưu và mức hở van động mạch phổi.
• Ở bệnh nhân hở van động mạch phổi nặng sau nong: theo dõi kích thước và chức năng thất phải, có thể cần thay van sau nhiều thập niên.
• Theo dõi thưa dần ở bệnh nhân hẹp nhẹ không can thiệp.

• Đánh giá tái can thiệp khi tiến triển: Hở phổi, giãn RV, hẹp tồn lưu/tái hẹp, loạn nhịp và thay van phổi.
• Quyết định dựa trên xu hướng đa thông số và khả năng can thiệp an toàn, không chờ một chỉ số đơn lẻ vượt ngưỡng.

• ACHD follow-up tập trung PR/RV và khả năng gắng sức; mức gradient sau can thiệp không phản ánh toàn bộ gánh bệnh.

Hẹp van động mạch phổi nhẹ đến trung bình thường dung nạp thai kỳ tốt. Hẹp nặng nên được can thiệp trước khi có thai. Phân tầng theo guideline hiện hành ^[5].

Hẹp nhẹ và sau can thiệp thành công: thường không cần hạn chế. Hẹp nặng chưa can thiệp cần hạn chế và nên được can thiệp. Tư vấn cá thể hoá theo guideline ^[6].

Không dự phòng kháng sinh thường quy cho mọi tim bẩm sinh. Chỉ áp dụng nhóm nguy cơ cao, giai đoạn có vật liệu nhân tạo hoặc tổn thương tồn lưu theo guideline; vệ sinh răng miệng là nền tảng. ^{[1],[3],[4],[7]}

Khảo sát hình ảnh theo hướng dẫn TTE nhi khoa; người lớn, thai kỳ, thể thao, tăng áp phổi và viêm nội tâm mạc phải đối chiếu guideline chuyên biệt hiện hành. ^{[1],[3],[4],[7]}

• Ưu tiên nghiên cứu thay đổi chiến lược hoặc mô tả kết cục dài hạn; không gọi một series đơn trung tâm là bằng chứng so sánh.
• Ngưỡng can thiệp ở nhóm không triệu chứng và chiến lược cho van loạn sản dựa chủ yếu trên cohort.

• Gọi áp lực thất phải cao trong hẹp van động mạch phổi là "tăng áp động mạch phổi".
• Không phân biệt van dạng vòm với van loạn sản trước khi chỉ định nong bóng.
• Bỏ qua hẹp phễu kèm theo khi diễn giải chênh áp Doppler.
• Không tìm lỗ bầu dục thông ở bệnh nhân tím.
• Bỏ sót hội chứng Noonan ở trẻ có van loạn sản.

Tóm tắt một phút. Hẹp van động mạch phổi gây quá tải áp lực thất phải; áp lực thất phải cao trong khi áp lực động mạch phổi bình thường — đừng gọi là tăng áp phổi. Khám có click tống máu giảm khi hít vào, tiếng thổi tống máu ở bờ trái xương ức cao, T2 tách rộng với P2 yếu. X-quang có giãn sau hẹp thân động mạch phổi, không tương quan với độ nặng. Tím chỉ xuất hiện khi có shunt phải–trái qua lỗ bầu dục do thất phải giảm giãn nở. Siêu âm phải phân biệt van dạng vòm với van loạn sản (liên quan Noonan) vì van loạn sản đáp ứng kém với nong bóng. Nong van bằng bóng là điều trị được lựa chọn cho phần lớn trường hợp, kể cả sơ sinh; đánh đổi là hở van động mạch phổi. Hẹp nhẹ ở trẻ em thường không tiến triển và tiên lượng rất tốt.